过氧化物酶体与Zellweger综合症
2012/5/23  阅读数：

    据www.qgyyzs.net小编了解，zellweger综合症是一种致命性的疾病，这种疾病是由于细胞中缺乏过氧化物酶体所造成的。目前已经发现了十五种以上的疾病与过氧化物酶体的功能紊乱有着密切联系。

    过氧化物酶体是一种由单层膜围成的小体，含有与氧利用有关的酶，可以通过将底物中的氢夺走，形成过氧化氢，紧接着利用过氧化氢氧化其他底物。过氧化物酶体中的过氧化物酶体蛋白都是通过细胞质输送到小体中的。到目前为止，我们已经发现了二十三条编码过氧化物酶体蛋白的基因，而人类的过氧化物酶体疾病已经定位到了十二个互补群中。这些基因的缺失或者突变将会导致过氧化物酶体无法在细胞中形成，没有过氧化物酶体的细胞将会无法行使处理错误折叠的蛋白质或者消化损伤蛋白质的功能。在这些类型的突变中，如果导入相应的野生型基因，它们的功能将会恢复。

    那么，这些过氧化物酶体蛋白是如何进入到过氧化物酶体小体中的呢？它的转运是要通过两种短肽序列的引导才能实现的，这两种序列分别为pts1和pts2。pts1是一大类序列，位于蛋白质的c端，为一种三肽或者四肽；pts2为一段九肽序列，位于n端或者蛋白质的内部，具有很大的多样性。到目前为止，我们还没有排除pts3序列不存在的可能性。只有成熟的蛋白质才能被转运到过氧化物酶体中，非折叠的不成熟蛋白质无法进入。

编辑：山西:小张