一、诊断依据
（一）发病特点：SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的全身性弥漫性结缔组织病，血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。几乎各种自身免疫疾病的临床表现均有可能发生在SLE。因此，许多学者称之为自身免疫病的原型。SLE的病因和发病机制尚未明确，目前研究认为，SLE的发病既有遗传、性激素等内在因素，也与环境因素、药物等有关。
（二）临床表现：
1、一般症状：疲乏无力、发热和体重下降。
2、皮肤黏膜：表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3、骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%~11%的患者，但CK通常不超过1000U。
4、心脏受累：可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变（心内膜炎）。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5、呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液（20%~30%），皱缩肺综合征（主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%~20%的患者，其中1%~4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞（5%~10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。
6、肾脏受累：狼疮肾炎（LN，50%~80%）主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常；急进性和慢性患者可有高血压、BUN和Cr升高。病理分6型（Ⅰ~Ⅵ型），小管间质病变见于30%的患者，可出现肾小管酸中毒（常与干燥综合征合并存在）。
7、神经系统受累：可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
8、血液系统：受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9、消化系统：受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。
10、其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
（三）辅助检查：
1、常规化验：可有贫血，白细胞，血小板减少，尿检异常，ESR增快，A/G改变，肝功和肾功异常，血脂，CK和LDH升高等。
2、免疫学检查：免疫球蛋白、γ-球蛋白和免疫复合物升高，C3、C4和总补体降低，抗核抗体，抗DSDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体，抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体和梅毒血清反应均可阳性。
3、皮肤狼疮带试验：在皮损部位阳性率为86%~90%，前臂非皮损部位50%，非暴露部位为30%。
一、诊断依据