一、诊断依据
（一）发病特点：白塞病是一种病因未明、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，可累及多个系统的慢性疾病，以往曾冠以"眼、口、生殖器综合征"。其基本病理改变是血管炎，可累及全身大、中、小血管，其中以小静脉最常受累，根据其内脏系统损害的不同分为血管型（指有大、中型动静脉受累）、神经型（指有中枢或周围神经受累）、胃肠型（指有胃肠道溃疡、出血、穿孔者）。
（二）临床表现：
1、基本症状：口腔溃疡、阴部溃疡、眼葡萄膜炎。
（1）口腔溃疡： 约98.6%的病人有口腔溃疡。55.2%为本病最早出现的初发症状，可反复发作。可发生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃体。
（2）眼部病变： 占41.2%，发生较晚而危害较大。临床表现多样，有反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等，眼部损害常可导致视力减退甚至失明。
（3）外生殖器溃疡： 占92.3%，女性以阴唇溃疡多见，多在小阴唇和大阴唇的内侧，其次在前庭黏膜及阴道口周围。有时发生在会阴及肛门处，还可蔓延到子宫颈。溃疡数目及大小不定，有的较多较浅。溃疡边缘向内陷进，周围红肿，溃疡覆盖着一些脓液，经常数周才愈合。有时溃疡迅速扩展，形成巨大的蚕食性溃疡，而使小阴唇残缺不全，边缘柔软无浸润，溃疡的病理检查无特异性。
2、系统表现：皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。由于全身多个系统均可受累，故临床症状和体征复杂多变，主要表现如下：
（1）皮肤病变： 占95.7%，以结节性红斑最多见，亦可见多形性红斑及痤疮样皮疹，针刺皮肤有过敏反应。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。有时出现结节性红斑样皮疹。用消毒针刺皮肤会出现小丘疹或脓疱。
（2）心血管系统的表现： 达25%~46%，主要为过敏性小血管炎，可有闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全，末梢动脉瘤等。病变累及静脉，小的如视网膜血管，大的如上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎，可引起肺梗死，可反复咯血；多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。
（3）神经系统症状：虽仅占8%~10%，但病情严重，危害性最大，反复发作阵发性头痛最常见。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎，可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚，可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。
（4）胃肠道病变：发生率50%~64%，可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡，导致穿孔及增殖性改变，亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari综合征，常易误诊，增加其危害性。
（5）高热败血症样表现 虽多为不规则低热，但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多，酷似败血症。
（6）关节及肌肉症状 约占67.1%，四肢大小关节及腰骶等处均可受累，以膝关节多见，呈风湿样疼痛，无畸形及骨质破坏。以膝、踝及腕关节最常受累，有不同程度的功能障碍，以后可恢复正常。
（三）辅助检查：
1、化验检查：Behcet无特异性血清学检查。
皮肤针刺实验阳性、血沉可增快，唾液酸、球蛋白、反应蛋白可升高、类风湿因子、抗口腔黏膜抗体等检查有助于诊断。
2、病理检查：对病变组织可取活检做病理检查，有一定诊断价值。
3、其他辅助检查：
可行心电图、脑电图、CT、纤维胃镜、肠镜、血管造影和脑脊液等项检查。
一、诊断依据