一、诊断依据
（一）发病特点：是一种原发性脂肪小叶的非化脓性炎症，又称特发性小叶性脂膜炎或回归性发热性非化脓性脂膜炎。病因不明，可能与免疫功能异常、脂肪代谢障碍有关。
（二）临床表现：
1、皮损表现：皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小，大者可达10cm以上。皮面可轻度隆起，肤色正常；活动度小，触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下支，但下前臀、躯干和面部。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发病有发热，热型不定，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。偶有少数结节，脂肪坏死时可累及皮肤而发生坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，被称作为“液化性脂膜炎”。
2、内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现；内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。
3、Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。
（三）辅助检查：
1、血化验：血沉显著增高，白细胞轻度增生。如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。
2、组织活检：脂肪细胞坏死和变性为本病特征，病理可分为三期：
1第一期为急性炎症期，小叶内脂肪变性坏死，炎细胞浸润，血管炎性改变。
2第二期为巨噬细胞期，可见泡沫细胞和噬脂性巨细胞，本期具有诊断价值。
3第三期为纤维化期，泡沫细胞大量减少或消失，炎症反应消失，纤维组织形成。
一、诊断依据