二、诊断标准
二、诊断标准
1、主要标准：①肌炎（重度）。②肺部受累：CO弥散功能<肺动脉高压，肺活检示增生性血管损伤。③雷诺现象或食管蠕动功能降低。④肿胀手可手指硬化。⑤抗ENA抗体≥1：10000，抗U1RNP抗体（+）及抗Sm抗体（—）。
2、次要标准：①脱发。②白细胞减少，<4×109/L。③贫血：血红蛋白女性<100g/L，男性<120g/L。④胸膜炎。⑤心包炎。⑥关节炎。⑦三叉神经病变。⑧颈部红斑。⑨血小板减少，<100×109/L。⑩肌炎（轻度）。⑾有手背肿胀既往史。
3、判断标准：①确诊：四项主要指标加血清学抗U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥1：4000，需除外抗Sm抗体（+）。②可能诊断：三项主要临床指标或两项主要临床指标（1、2或3）和两项次要临床指标及抗U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥1：10000。③可疑诊断，三项主要临床指标及U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥1：1000；两项主要临床指标；可不要求抗U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥1：100；1个主要临床指标筱次要指标及抗U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥1：100。
