一、诊断依据
(一)发病特点:风湿性多肌痛(PMR)为一种有别于其他诊断明确的风湿性疾病并与感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病,常见于老年人,伴有血沉增快。PMR是一种以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征,对小剂量激素治疗反应敏感。常表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬,持续30分钟或更长时间,不少于1个月时间,年龄大于50岁。诊断需除外类风湿关节炎慢性感染、肌炎以及恶性肿瘤等疾病。
(二)临床表现:
1、全身症状:半数以上患者有全身症状,如疲倦、低热、体重减轻,并可能作为首发症状。不合并巨细胞动脉炎(GCA)的PMR患者很少出现高峰热。
2、近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵:PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征,以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布有时远端肌群以及关节也可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位,并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常。
3、关节症状:PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周关节滑膜炎,以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常,其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振(MRI)检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤,MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀,发生率(50%)显著高于类风湿关节炎。
4、PMR和GCA的关系:大量证据表明PMR和GCA相关,且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。PMR可以和GCA共存。10%~15%的单纯性的PMR颞动脉活检阳性。另一方面,30%~50%的GCA患者有PMR的表现。
(三)辅助检查:
1、血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP):PMR最显著的实验室改变是急性期反应物——血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平显著升高。如果PMR的其他临床特点较典型,即使ESR正常也不能除外诊断。约50%的PMR患者可以出现正细胞、正色素的贫血以及血小板减低此与炎症的程度相关。
2、血生化:类风湿因子抗核抗体以及其他的自身抗体较正常同龄人滴度要高。补体水平正常,无冷球蛋白以及单克隆球蛋白升高。肌酶(肌酸激酶、醛缩酶)正常。血清淀粉样蛋白A水平升高是反应PMR病情活动的指标,如其水平居高不下或是下降后又升高,则提示病情活动或反复,因此血清淀粉样蛋白A测定对指导临床糖皮质激素的用药有一定的价值。
3、影像学检查:X线检查、放射性核素扫描、MRI以及超声检查对于确定PMR的关节受累有一定的价值。
4、颞动脉活检:如果PMR患者具有提示为GCA的症状和体征,或者对每天15mg的泼尼松无反应,则应考虑行颞动脉活检。