在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别：
1、耳郭病变常为RP的首发症状，要与其他孤立的耳郭炎症鉴别。
2、听力和前庭功能障碍为首发症状的RP要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别。尤其是突然发作的病例。合并角膜炎时要与Cogan's综合征鉴别，后者多见于年轻人，偶见老人发病，常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊、眼痛、流泪、睑痉挛、耳鸣、眩晕、恶心、呕吐、双侧进行性的耳聋、结膜充血及出血、角膜有斑状颗粒性浸润等。病变反复或交替侵犯双眼，但它一般没有软骨炎。
3、以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒、致死性中线肉芽肿、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿鉴别。多次活检及病原菌的培养可有助鉴别。且RP主要为软骨的炎症，不侵犯软组织。
4、眼炎因本病眼征表现繁多，应注意病因的鉴别。如坏死性巩膜炎、角膜炎、关节炎、中耳炎伴听力及前庭功能损害的联合临床表现，在韦格纳肉芽肿及多动脉炎中也可发生。当RP同时累及眼、关节和心瓣膜、心肌时，应与类风湿关节炎、贝赫切特病、结节病及血清阴性脊柱关节病鉴别。
5、气管支气管弥漫性狭窄变形应与感染性肉芽肿病、硬结病、气管的外压性狭窄、结节病、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病的剑鞘样支气管病、淀粉样变、先天性气管和支气管软化症等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查可明确诊断。
6、主动脉炎和主动脉病的病变应与梅毒、马方综合征、Ehlers-Danlos综合征、动脉粥样硬化鉴别。
7、肋软骨炎病变需与良性胸郭综合征鉴别，后者如特发性、外伤性肋软骨炎、Tietze’s综合征、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征等，上述这些疾病均无系统性临床表现，以资与RP鉴别。
8、RP关节病变多种多样，以多个外周小关节受累的要与类风湿关节炎鉴别以单个大关节受累的要与关节细菌感染、反应性关节炎等鉴别,以一过性游走性关节疼痛为主要表现的有时会被认为是伪病。RP临床上可与结缔组织病合并存在，使诊断更加明确。
三、鉴别诊断