第二节 巨细胞动脉炎（GCA）
一、诊断依据
（一）发病特点：GCA是一种以侵犯脑动脉为主的系统性坏死性血管炎，是累及全层的肉芽肿性动脉炎，可侵犯从主动脉发出的任何动脉分支，颞动脉受累最多，典型的临床表现为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明三联征。 GCA病因不明，但遗传、感染、免疫反应、细胞粘附分子、巨噬细胞、多核巨细胞等因素可能参与GCA的发病。是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。
（二）临床表现：GCA平均发病年龄70岁。女：男=2：1。GCA发病可能是突发性的，但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热（低热或高热）、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。
1、头痛：是GCA最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛，或浅表性灼痛，或发作性撕裂样剧痛，疼痛部位皮肤红肿,有压触痛，有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。
2、其他颅动脉供血不足症状：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时，可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。可发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。，因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。
3、其他动脉受累表现：10% ~15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象，出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行；颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失（无脉症）等；主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断；可有一过性脑缺血及中风表现。
4、中枢神经系统表现：GCA可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。
5、其他表现：呼吸道受累可出现咳嗽、咽痛、声嘶等；累及骨关节时可引起关节积液、疼痛等；还可引起风湿性多肌痛。
（三）辅助检查：GCA无特异性实验指标，仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血浆蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快（GCA活动期常高达100mm/h），和C-反应蛋白定量增高。
1、动脉活组织检查：颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40 ~80%之间，特异性100%。由于GCA病变呈节段性跳跃分布，活检时应取足数厘米长度，以有触痛或有结节感的部位为宜，并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全，一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。
2、颞动脉造影：对GCA诊断有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变，也可作为颞动脉活检部位的指示。
3、选择性大动脉造影：疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影，如主动脉弓及其分枝动脉造影等。
4、彩色多普勒超声：可显示颞动脉管腔低回声晕轮征在GCA的诊断中有一定意义。
二、鉴别诊断
GCA应与其他血管炎性疾病进行鉴别：
1、结节性多动脉炎。
2、过敏性血管炎。
3、肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽肿）。
4、主动脉弓动脉炎。
三、治疗方案
GCA常侵犯多处动脉，易引起失明等严重并发症，因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法，如泼尼松，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状，如解热、止痛、改善全身不适等，但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。也可试用雷公藤多甙治疗。
第二节 巨细胞动脉炎（GCA）