一、诊断依据
（一）发病特点：均为累及横纹肌的特发性炎症性疾病，临床上以对称性近端肌无力为主要表现，DM还有特征性皮疹病理上以横纹肌肌纤维变性和间质炎症为特点。作为系统性疾病，PM／DM常累及多脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
（二）临床表现：急性或亚急性起病，发病年龄不限，但儿童和成人多见，女性多于男性，病情逐渐加重，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万
1、肌肉无力：首发症状通常为四肢近端无力，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等；颈肌无力出现抬头困难；咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难；呼吸肌受累则出现胸闷、气短。常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌无力可持续数年。查体可见四肢近端肌肉无力、压痛，晚期有肌萎缩和关节挛缩
2、皮肤损害：DM患者可见皮肤损害，皮疹多先于或与肌肉无力同时出现，少数患者皮疹在肌无力之后发生。典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢关节伸面的水肿性红斑，其他皮肤损害还包括日光过敏性皮疹、面部蝶形红斑等。
3、其他表现：消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。少数病例合并其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。
（三）辅助检查：
1、急性期周围血白细胞增高，血沉增快，血清CK明显增高，可达正常的10倍以上。1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。
2、24小时尿肌酸增高，这是肌炎活动期的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。
3、肌电图可见自发性纤颤电位和正向尖波。多相波增多，呈肌源性损害表现。神经传导速度正常。
4、肌活检见①肌肉炎性细胞浸润；②肌纤维变性、坏死、被吞噬；③可见肌细胞再生及胶原结缔组织增生。
5、52% ~75%的患者有心电图异常，QT延长，ST段下降。
一、诊断依据