一、诊断依据
(一)发病特点:是一组以快速进展性肾炎综合征为临床表现、肾功能损害急骤进展,常伴有少尿、无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成,故又称新月体肾小球肾炎。
(二)临床表现:
1、起病急聚、发展迅速、治疗不当多于半年内死亡。
2、血尿、浮肿、髙血压、蛋白尿,伴进行性少尿、无尿、肾衰、最终发展为尿毒症。
3、全身表现,如腰疼、疲乏,无力,体重下降,发热,皮疹,咯血,贫血、关节痛等。
4、阳性体征:贫血貌,血压增高,浮肿,肾区叩击痛。
(三)辅助检查:
1、尿检有镜下血尿,大量管型,大量尿蛋白;
2、怀疑此病应尽早肾活检:患者50%的肾小球有新月体形成,每亇新月体占肾小球50%以上,(又称新月体肾炎),免疫荧光分三型:
(1)Ⅰ型抗基膜抗体型:IgG、C3沿肾小球基底膜呈线条样沉积,血清抗基膜抗体阳性;
(2)Ⅱ型免疫复合物型:IgG、C3沿系膜及基膜呈颗粒样沉积,血淸C3降低;
(3)Ⅲ型原位型:肾小球内无免疫球蛋白沉积。
膜呈
3、B超显示双肾增大。
4、其它检查如红血球、血红蛋白、24小时尿蛋白定量,肝功能,免疫球蛋白,补体,抗“O”,血沉,内生肌酐清除率,有条件作抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)等都可因病情轻重、病程进展有不同程度异常。
二、鉴别诊断
有急性肾炎综合征表现,而以少尿、进行性肾功能衰竭为突出表现者,肾活检如50%肾小球有新月体诊断可成立。应与下列疾病鉴别:
1、其他原因的急性肾衰,如急性肾小管坏死,急性间质性肾炎等。
2、继发性肾病,如狼疮性肾炎,紫癜性肾炎。
3、急性肾炎的重型。
三、治疗方案
1、卧床休息、对症治疗,降压、利尿、抗感染、纠正酸碱水电解质紊乱。
2、皮质激素和免疫抑制剂的冲击疗法。
3、血浆置换加免疫抑制疗法。
4、四联疗法:皮质激素,细胞毒药物,抗凝药物,抗血小板凝集药物。首选甲泼尼龙7-15mg/kg•d,缓慢静滴,冲击治疗,3次一疗程。必要时3~5日后可重复一个疗程。共2~3个疗程。早期治疗肌酐<707umol/L时疗效较好,晚期疗效欠佳。继以口服泼尼松及口服或静注环磷酰胺(CTX)。有学者认为,口服甲泼尼松0.5~1.0mg/d冲击治疗,连续3天,随后改口服泼尼松1.0mg/kg•d,维持8~12周逐渐减量;同时加静注CTX0.5~1.0g/m2,每月1次,连续6次,治疗期间应密切关注血象和肝功。
5、中医中药治疗。
6、肾功能严重恶化时,应在透析帮助下治疗。