一、狼疮性肾炎（LN）
（一）诊断依据
1、发病特点：主要由自身抗原抗体复合物沉积在肾小球和肾小管－间质所致，临床上可为血尿、蛋白尿、肾病综合征、急性或慢性肾衰竭。糖皮质激素和免疫抑制剂短期疗效常较好。
2、临床表现：
（1）SLE原发病表现：光过敏、皮疹尤其是红斑、紫癜，发热、疲乏、脱发、口腔溃疡、多发性关节痛、浆膜炎、心肺损害、肾脏病变、抽搐及精神症状。
（2）诱因起病：如阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术等。
（3）既往可有激素及其免疫抑制剂用药史，病程迁延、反复发作。
（4）除SLE相应体征，如发热、皮肤红斑、关节肿胀外，尚有浮肿、血压高等。
3、辅助检查：
（1）化验检查：根据病情轻重、病程进展下列指标可出现不同程度异常：除贫血，镜下血尿，24小时尿蛋白定量持续增高，肝肾功能损害，血沉快外，血清蛋白电泳，LE细胞，类风湿因子，血清补体C3、C4、CH50，抗核抗体，抗双链DNA抗体，抗Sm抗体，抗ENA抗体，抗磷脂抗体等也有改变。
（2）器械检查：心电图，胸部X线片，肝胆、双肾B超等也可查到阳性证据。
（3）特殊检查：皮肤狼疮带试验，肾穿刺活体组织检查是重要的诊断依据。
（二）诊断和鉴别诊断
采用美国风湿病学会（ARA）1982年修订的SLE分类诊断标准，即11项中符合4项或以上者，可诊断为SLE。系统性红斑狼疮性肾炎（LN）除符合SLE诊断标准外，尚应具有肾脏累及表现：持续的蛋白尿及镜下血尿以及肾功能损害。肾穿刺病理检查对诊断有重要的参考价值。本病误诊率较高，临床上应与原发性肾小球疾病、痛风肾、紫癜性肾炎以及其它风湿性疾病肾损害相鉴别。
（三）治疗方案
1、一般治疗：活动期病人应卧床休息，避免强阳光照射，有感染者应积极控制感染，禁用普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯达嗪等药物。
2、药物治疗：强调分级治疗/个体化原则，最好能有肾活检病理学检查作指导。
（1）糖皮质激素：根据病情轻重选用不同剂量（个体化）泼尼松1mg/kg·d，共8周，可于6个月内逐渐减量至5 ~10mg/d，对病情严重或暴发型或合并狼疮脑时可考虑予甲基强的松龙0.5 ~1.0g/日静滴冲击治疗，连续三天一疗程，必要时重复。
（2）细胞毒药物：常选用环磷酰胺（CTX）0.5g/m2，静注，每月一次，共6个月；可加量至0.75 ~1g/m2，每月一次，当外周血WBC＜40×109 /L或中性粒细胞＜1.5×109 /L，应减量或停药。
（3）环孢素：其治疗价值近年来已受到重视，但不应作为首选药物。
（4）维持治疗：可单用泼尼松逐渐减量至0.05~0.2mg/kg，隔日。如6个月后病情控制不理想，可应用麦考酚吗乙酯1.0 ~2.0g/d或硫唑嘌呤2mg/kg·d，最大剂量150 ~200mg/d。也可将CTX改为每3个月一次病情缓解后维持治疗一年，可考虑重复肾穿刺判断病情控制情况，病情缓解3年以上，可停用糖皮质激素和免疫抑制剂。
3、中医中药治疗。
4、其它：如血浆置换、免疫吸附、免疫球蛋白IgG静脉注射、全身淋巴放射照射等，有条件时可选用。
5、LN肾功能进行性恶化者，应视双肾大小、病程长短、肾功能恶化速度以及有无狼疮活动等情况给予激素、CTX等治疗。如已进入终末期肾衰者（如双肾已萎缩）即予以替代治疗（透析或肾移植）。
二、系统性血管炎
（一）ANCA相关性小血管炎
1、发病特点：继发于结节性多血管炎、Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎，病理表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死、伴新月体形成，免疫荧光镜和电镜下没有或仅有少量免疫蛋白和补体等沉积，故称为寡免疫性肾小球肾炎。
2、临床表现：多见于中老年人，仅有镜下血尿，轻中度蛋白尿，缓慢或快速进展的肾功能损害。
3、治疗方案
糖皮质激素和CTX联合治疗常有较好疗效。
（二）典型的结节性多动脉炎
1、发病特点：病理表现为肾小球缺血性改变，可见毛细血管袢塌陷和闭塞。
2、临床表现：为轻中度蛋白尿，高血压，缓慢进展的肾功能减退，无血尿，血补体正常，ANCA阴性。
3、治疗方案：糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗有一定疗效。
三、紫癜性肾炎
1、发病特点：继发于过敏性紫癜，病理表现与IgA肾病相同。
2、临床表现：主要是镜下血尿和轻中度蛋白尿，肉眼血尿和肾病综合征并不多见。伴其他系统表现：紫癜、关节痛、腹痛，皮肤活检可见IgA沉积（IgA肾炎无这些表现）。
3、治疗方案：轻症仅作对症治疗即可。中重度者，可用糖皮质激素和细胞毒药物治疗，大多预后较好。
四、血栓性微血管病
1、发病特点：溶血尿毒综合征（HUS）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）抗磷脂综合征、药物如丝裂霉素和环孢素A都有可能引起血栓性微血管病，从而导致肾脏毛细血管和小动脉血栓，肾小球缺血，急性肾损伤。
2、临床表现：镜下或肉眼血尿，尿蛋白<2g/d，偶发肾病综合征。
3、治疗方案：对症治疗为主，包括纠正血容量不足、控制高血压、肝素、华法林抗凝治疗，必要时血浆置换。
五、类风湿关节炎
1、发病特点：由原发病直接引起的肾损害不多见，都是其它继发病如淀粉样变、治疗药物如青霉胺、非甾体类抗炎药。主要表现为膜性病变或间质性肾炎。
2、临床表现：血尿和蛋白尿及肾病综合征表现。
3、治疗方案：常于停药后自行缓解，糖皮质激素有效。
六、多发性肌炎和皮肌炎
偶可引起局灶节段性肾小球肾炎，系膜区可见lgG和补体沉积。糖皮质激素治疗有效。
七、干燥综合征
肾小管间质损害可表现为肾小管酸中毒，肾小管浓缩功能障碍等，糖皮质激素和免疫抑制剂有效。
八、混合性结缔组织病
病理表现为膜性肾病或膜增生性肾小球肾炎，有血尿和轻中度蛋白尿，糖皮质激素有较好疗效。
第二节 免疫介导的继发性肾小球疾病