一、发病特点：干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。
二、临床表现：本病起病多隐匿，临床表现多样。
（一）局部表现：
1、口干燥症：因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
2、干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
3、其他：浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
（二）系统表现：除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身各系统病理性损害，症状复杂，表现多样，如乏力、低热、各种疼痛不适等。约有2/3患者出现系统损害，皮肤、关节、肾、肺、神经、消化系统、血液系统等病理性表现。
三、诊断要点：目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：
（一）诊断标准：
I、口腔症状 ：3项中有1项或1项以上。
1、每日感口干持续3个月以上；
2、成年后腮腺反复或持续肿大；
3、吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ、眼部症状： 3项中有1项或1项以上
1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；
2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；
3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ、眼部体征： 下述检查任1项或1项以上阳性
1、Schirmer I 试验（+）；
2、角膜染色（+）。
Ⅳ、组织学检查 ：下唇腺病理示淋巴细胞灶
Ⅴ、唾液腺受损 ：下述检查任1项或1项以上阳性
1、唾液流率（+）；
2、腮腺造影（+）；
3、唾液腺同位素检查（+）。
Ⅵ、自身抗体 ：抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）
（二）临床分类：
1、原发性干燥综合征 ：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：
（1）符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；
（2）条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性即可诊断。
2、继发性干燥综合征： 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3、必须除外 颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
四、治疗方案：本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1、改善症状：
（1）减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。
（2）干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。
（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
2、系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗：对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
第二节 舍格伦综合征