皮肤性病学

第五节 麻风

    一、发病特点:麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,主要病变在皮肤和周围神经。临床表现为麻木性皮肤损害,神经粗大,严重者甚至肢端残废。本病在世界上流行甚广,我国则流行于广东、广西、四川、云南以及青海等省、自治区。建国后由于积极防治,本病已得到有效的控制,发病率显著下降。

    二、临床表现:

    (一)未定类麻风:本类为麻风的早期表现,是原发的, 未列入五级分类中,性质不稳定,可自行消退或向其它类型转变。演变为何种类型可依病人机体免疫力的强弱,向其它类型转变,多数向结核样型演变,少数向界线类及瘤型演变。临床症状较轻,不累及内脏。皮损单纯,上有淡红斑或浅色斑,表面平无浸润,不萎缩。毳毛可脱落。皮损为园形、椭园形或不规则形。边缘清楚或部分不清楚,分布不对称,皮损可有轻度感觉障碍。神经干受累较轻,虽有增大但硬度较低,产生运动障碍和畸形者少。查菌多为阴性。麻风菌素试验多为阳性。细胞免疫功能试验有的正常或接近正常,有的明显缺陷。组织病理变化为非特异性炎细胞浸润。预后取决于机体的细胞免疫发展的程度。麻风菌素试验阳性,细胞免疫功能试验正常者预后良好。其发展有的可以自愈,有的向其它类型演变。

    (二)结核样型麻风:本型病人的免疫力较强,麻风杆菌被局限于皮肤和神经。皮肤损害有斑疹和斑块,数目常一、二块,边缘整齐、清楚、常有明显的感觉(湿、痛、触)障碍分布不对称,损害处毳毛脱落,这是很重要的特征。好发于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹颜色有浅色和淡红色,表面常无鳞屑。斑块的颜色常为暗红色,轮廓清楚,边缘高起有的向内倾斜,移行到变平的萎缩中心,有的趋向于边缘厚度不同的半环形、环形或弓状。表面多干燥有鳞屑,有时可见多数小丘疹堆积而成的损害。损害的附近可摸到粗大的皮神经。有时损害附近的淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。

    (三)瘤型麻风:本型病人对麻风杆菌缺乏免疫力,麻风杆菌经淋巴、血液散布全身。因此组织器官受侵的范围比较广泛。皮肤损害的特点是数目多,分布广泛而对称,边缘模糊不清,倾向融合,表面油腻光滑。皮肤的颜色除浅色斑外,大多由红色向红黄色、棕黄色发展。感觉障碍很轻。在较早期就有眉睫毛稀落的表现,先由眉的外侧开始脱落,以后睫毛亦稀落,这是瘤型麻风的一个临床特点。麻风杆菌检查强阳性,皮肤损害有斑疹、浸润、结节及弥漫性损害等。早期斑状损害分布于全身各状,以面部、胸部、背部多见,颜色淡红色或浅色,边界不清,须在良好的光线下仔细检视,方可辩认。稍晚,除斑损继续增多外,陆续形成浅在性、弥漫性润和结节。在面部由于浸润弥漫增厚,外观轻度肿胀,眉睫常有脱落。稍晚,斑损融合成大片浸润,或在斑损和弥漫性浸润上出现结节,弥漫性浸润向深部发展,更增明显而严重。往往遍及全身。在面部弥漫增厚,皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂变大,眉睫脱光,头发稀脱或大片脱落,结节和深在性浸润混融在一起,眼结膜充血,形成“狮面”样外观。四肢伸侧、肩、背、臀部、阴囊等处有多数大小不等的结节。更晚,由于弥漫性损害部分吸收,并有明显感觉障碍和闭汗。在小腿,皮肤轻度变硬,光滑发亮,出现鱼鳞样或蛇皮样损害,长久不退,有的头发几乎脱光,可见残发多沿血管存留分布。

    三、诊断要点:根据病史、临床表现、细菌检查及组织病理学检查等综合分析,慎重诊断。

    (一)疑似病例:有长期密切或无明确接触史,出现以下一种或数种皮损:面部潮红和(或)其他部位的浅色斑、淡红斑、斑块和结节等长期不消退皮损;无汗;温、触痛感觉减退或消失和(或)有感觉异常,如局部蚁行感、灼热感或麻木。或伴有外周神经粗大、疼痛或触痛、

    手足肌肉萎缩等。

    (二)确诊病例:

    1、出现疑似病例中的皮损和(或)麻木、闭汗区,并伴有温觉、痛觉、触觉障碍。 

    2、耳大、尺、腓总神经等外周神经或皮损周围皮神经粗大,触觉且受累神经支配区有感觉迟钝或消失,皮损毳毛脱落、闭汗,并伴有运动功能障碍,如闭眼、对指、足背屈以及肌肉萎缩和畸形等。

    3、眶上、耳垂及皮损边缘等浸润处皮肤组织液涂片,抗酸染色有或无抗酸杆菌。 

    4、皮损组织活检可见特异性麻风病变,有或无抗酸杆菌。

    (三)临床诊断:具备(二)中1、2二项。

    (四)实验确诊:具备(二)中1加3(抗酸染色阳性)或1加4。

    四、治疗方案:要早期、及时、足量、足程、规则治疗,可使健康恢复较快,减少畸形残废及出现复发。为了减少耐药性的产生,现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。

    (一)化学药物:

    1、氨苯矾(DDS)为首选药物。副作用有贫血、药疹、粒细胞减少及肝肾功能障碍等。近年来,由于耐氨苯砜麻风菌株的出现,多主张采用联合疗法。

    2、氯苯吩嗪(B633)不但可抑制麻风杆菌,且可抗Ⅱ型麻风反应。长期服用可出现皮肤红染及色素沉着。

    3、利福平(RFP)对麻风杆菌有快速杀灭作用。

    (二)免疫疗法:正在研究的活卡介苗加死麻风菌的特异免疫治疗可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等可作为辅助治疗。

    (三)麻风反应的治疗:酌情选用反应停(酞咪哌酮)、皮质类固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、静脉封闭及抗组胺类药物等。

    (四)并发症的处理:足底慢性溃疡者,注意局部清洁,防止感染,适当休息,必要时须扩创或植皮。畸形者,加强锻炼、理疗、针灸,必要时作矫形手术。


发病特点临床表现诊断要点治疗方案

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