一、发病特点：大疱性类天疱疮是一个好发于老年人的大疱性皮肤病。临床上以躯干、四肢出现张力性大疱为特点。常见于60岁以上老年人，女性略多于男性，目前认为BP是一个自身免疫性疾病，预后较好。
二、临床表现：基本损害为张力性的厚壁大疱，在正常皮肤或红斑基础上发生，疱呈圆形或椭圆形，直径大多在1公分左右，也可达数公分如鸽蛋般。疱壁较厚，不易破溃，挤压水疱并不向周围扩展(尼氏征阴性)。水疱内容物大多清亮，少数为血性，继发感染则疱液呈脓性。水疱破溃后成为糜烂面，上附结痂，较易愈合。皮损好发于躯干及四肢屈侧，早期皮损可仅表现为浮肿性的红斑而没有水疱，可误诊为多形红斑或药疹。约半数患者有口腔粘膜的损害，表现为口腔上颚粘膜，颊粘膜等的水疱或糜烂面。但较之天疱疮的口腔损害要轻得多。患者自觉瘙痒， 全身健康状况在疾病早期一般不受影响。
三、诊断要点：
1、老年人皮肤上出现张力性的大疱；皮肤损害以张力性水疱与水疱不易破裂为特征，口腔则较少受累，皮肤黏膜水疱尼氏征阴性。
2、病理检查示表皮下疱，可见上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱，多为上皮下疱，无棘层松解，并有嗜酸性细胞浸润；直接免疫荧光检查示基底膜带有IgG和/或C3沉积所致的线状荧光。间接免疫荧光法也可测出抗基底膜抗体，有70%-80%的患者血清中抗体效价高，对诊断有意义。
四、治疗方案：此病病程缓慢，预后较好。原则是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好。
1、首选糖皮质激素，常采用强的松，用量视皮损范围及病变严重程度而定. 对皮损面积占体表不到10%的轻症病例 ， 初始剂量一般为30mg/天，对皮损占体表30%的中症病例，为40--50MG(mg/天)，对皮损超过体表50%的重症病例， 则需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天内不能控制病情 ， 仍不断有新出疹，则应及时增加药量。在控制了皮损并维持一至二周后逐渐减药， 达到一个维持量。 减药应积极又稳妥， 当减药至15-20mg/日时 ， 可渐改为隔日服药。在减药过程中应密切观察病情变化，一旦有新出疹， 则应暂仃减药。对重症患者当使用了大剂量皮质激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤 ，环磷酰胺，环孢素，雷公滕多甙等，具体用法请参阅天疱疮节。
2、大疱性类天疱患者大多年迈，常常伴发其他疾病，当患有糖尿病、结核等不能使用皮质激素时，可采用口服四环素500mg，每天4次或美满霉素100mg，每天2次，及烟酰胺200mg，每天3次，对部分患者、尤其是轻症患者有效。
3、支持疗治疗是很重要的，由于患者大多年迈，应注意加强营养，保持水电介质平衡。在治疗期间应注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症，具体请参阅天疱疮节。
第二节 大疱性类天疱疮