皮肤性病学

第六节 红皮病

    一、发病特点:红皮病又称剥脱性皮炎,是一种严重的全身性疾病,一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病,前者以广泛的红斑浸润伴有糠秕状脱屑为特征,而后者存在广泛性水肿性红斑,伴有大量脱屑。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。其病因复杂,可继发于多种其他皮肤病、某些药物、肿瘤等,有些无确切病因,称为特发性红皮病。

    二、临床表现:

    (一)急性红皮病:发病急骤,伴高热、全身乏力、肝脾淋巴结肿大等。药物所致或接触性皮炎发展而来红皮病常为急性发作。典型症状为弥漫性皮肤潮红、浸润、肿胀和脱屑。红斑迅速扩展,12~48h内可能累及全身,红斑色泽可在数天甚或数小时内发生波动。2~6天后出现鳞屑,常首发于屈侧面;鳞屑大小不一,可呈糠状,每例患者的脱屑程度及鳞屑特征不同。在脱屑期,皮肤干燥、发热,呈鲜红色,触之增厚。一些病例的皮损出现肿胀、渗液、结痂。可继发感染。随着病情的恢复,皮损色泽变暗,水肿消退。口腔、外阴及皱褶部可糜烂、溃疡、渗出。常伴有剧烈瘙痒,约经1~2月,皮肤逐渐恢复正常,遗留色素沉着。

    (二)慢性红皮病:慢性弥漫性、浸润性潮红、肿胀,鳞屑呈糠状,无大片鳞屑。由于反复大量脱屑,蛋白质大量丢失,可导致低蛋白血症、酮症酸中毒,且患者因抵抗力差而易继发感染及消化道功能障碍、心血管病变、内分泌失调等。依据发病病因患者还可有相应临床表现,如脓疱性银屑病引起者,可见无菌性脓疱,数周后患者出现脱发,重者几乎全部脱落,同时甲发生增厚、纵嵴、凹陷、萎缩或脱落等。眶周皮肤炎性水肿可导致睑外翻,随后发生泪溢。红皮病发病数周后,可能出现头发和体毛脱落以及甲峙、甲板增厚或脱落。

    三、诊断要点:主要根据典型的临床表现、病史﹑组织病理检查及对治疗的反应等确诊。皮肤活检有助于除外Sézary综合征(全身瘙痒、阵发性多汗、皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损)及其他恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。

    四、治疗方案:

    (一)全身治疗:

    1、病因治疗:尽量寻找病因,针对不同病因进行适当治疗。

    2、支持治疗:给予高蛋白饮食,补充多种维生素,维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。

    3、激素治疗:可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松口服,病情重者可采用地塞米松静脉滴注。

    4、阿维A、氨甲喋呤、雷公藤:可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病,以减少激素用量且有益于原发病的治疗。

    5、抗组胺剂:有镇静、止痒作用,瘙痒明显者可使用。局部治疗治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。

    (二)局部治疗:

    1、糜烂渗出明显者,用3%硼酸湿敷。

    2、干燥部位可用粉剂、洗剂、乳剂及软膏,如炉甘石洗剂、氧化锌油及各种皮质类固醇软膏等。

    3、眼、口腔及外阴损害应给予相应护理。

一、发病特点二、临床表现三、诊断要点四、治疗方案

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