一、发病特点：家族性良性天疱疮又称为Hailey-Hailey病，1939年报道该病。这是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病是一种常染色体显性遗传病，研究发现编码钙离子泵的基因ATP2C1发生多种突变，导致张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发该病。
二、临床表现：一般在10～30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干，少数患者可有黏膜损害，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂和结痂，皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热，间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。一般在数月后愈合，不留瘢痕，但可反复发作。
三、诊断要点：依据家族史、临床表现，结合组织病理与免疫病理一般诊断不难。应与各型天疱疮进行鉴别。组织病理和免疫病理表现为：基底层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观。成熟的水疱基底部衬以单层基底细胞向上突入水疱腔内。直接免疫荧光检查阴性。电镜检查示张力细丝与桥粒分离。
四、治疗方案：
1、全身用药：抗生素治疗，如四环素、红霉素。氨苯砜对部分患者有效。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。
2、局部治疗：皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用。避免继发因素，如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损，做皮肤移植有满意的效果。
第五节 家族性良性慢性天疱疮