一、发病特点:急性发热性嗜中性皮病是由于中性粒细胞增多,广泛浸润真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑,同时伴有发热及其他器官损害,又名Sweet综合征。该病多急性起病,好发于夏秋季,中年以上女性多见。在发病前1-2周常有流感样上呼吸道感染、支气管炎、扁桃体炎等先驱症状。该病对皮质激素疗效较好,经及时、恰当的治疗,症状一般均可缓解。
二、临床表现:
1、发热、肌痛及大关节游走性疼痛;
2、早期皮疹多为渗出性红斑或丘疹;
3、典型皮损是扁平隆起呈多环形、圆或卵圆形的红斑,边缘常见假性水皰状颗粒或乳头状突起,个别出现暗红色大皰;
4、眼结膜充血,口腔粘膜糜烂、溃疡;
三、诊断要点:
1、急性发病,发病前有上呼吸道感染症状。
2、皮疹可为渗出性红斑、丘疹及痛性隆起性红斑。
3、血沈增快,且与全身症状有平行关系。外周血WBC>10×10的9次方/L,中性粒细胞明显增多。暂时性血尿、蛋白尿。
4、结核菌素皮内试验强阳性。
5、针刺反应阳性。
6、组织病理检查:真皮上中层及血管周呈局源性致密多形核白细胞浸润。
四、治疗方案:治疗原则以寻找和去除病因、非特异性抗过敏治疗、降低毛细血管通透性和脆性以及糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗为主。
1、轻型病例以口服维生素C、E及中等剂量皮质类固醇激素为主。
2、重症病例或伴有其他脏器损害者以静脉予中等至大剂量皮质类固醇激素为主,同时注意支援对症治疗。
3、应用皮质类固醇激素治疗效果不佳的可以加用氨苯枫或雷公藤多贰片。