一、Bowen病
（一）发病特点：Bowen病亦称原位鳞状细胞癌，为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞状细胞癌。与长期接触砷剂或日光暴晒有关，也可能与病毒感染有关，因为：①将患者的滤过性标本接种于鸡胚尿囊和卵黄囊，可引发出类似Bowen病的组织病理改变。 ②电镜下可见皮损细胞中有病毒样颗粒。③由HPV-5所致的疣状表皮发育不良患者易发生本病等。此外遗传和外伤亦可能与本病发生有一定关系。
（二）临床表现：本病可累及任何年龄，中老年人较多。好发于颜面、躯干及四肢远端，亦可累及口腔、鼻、咽、女阴和肛门等粘膜。皮损为孤立性、境界清楚的暗红色班片或斑块，圆形、匍行形或不规则形。大小为数毫米至10余厘米不等，缓慢增大，表面常有鳞屑、结痂和渗出，除去鳞屑和痂可露出暗红色颗粒状或肉芽状湿润面，很少出血或不出血；少数呈多发性，可散在、密集或互相融合，有时亦可呈不规则隆起或结节状，如形成溃疡则提示侵袭性生长。无明显自觉症状，偶有瘙痒或疼痛感。约5%患者可演变为鳞状细胞癌。一些报告提出本病往往合并其它原发性内脏和皮肤恶性肿瘤，虽尚未获得公认，但应引起注意，给予全面检查。
三、诊断要点：中老年人境界清楚的孤立皮损，主要位于日光暴露部位，病程缓慢，病理活检可确诊。本病应与基底细胞癌、斑块状银屑病、体癣、神经性皮炎相鉴别。
四、治疗方案：最有效的治疗为手术切除。较小皮损可采用电烧灼、冷冻或激光治疗，亦可外用咪喹莫特霜或5-氟尿嘧啶软膏。亦可采用刮术、皮肤磨削术、电干燥、激光及液氮冷冻治疗。1%～5%5－Fu软膏外用或封包亦有显著疗效。
二、Paget病
（一）发病特点：派杰氏病又称湿疹样癌。分为乳腺派杰氏病（MPD）和乳腺外派杰氏病(EMPD)。乳腺派杰氏病发生于乳头和乳晕，乳头下方常合并有乳腺导管内癌或浸润性癌。乳腺外派杰氏病多发生于外阴、阴囊、腹股沟、腋窝、肛周或外耳道等处，其中位于会阴生殖区或肛旁的部分病例可伴有泌尿生殖道或消化道的癌肿。
（二）临床表现：发病率低，好发于中老年人；病史长，病情发展缓慢。其皮损为边界清楚的红色斑块，表面伴渗出、结痂或脱屑，逐渐向周围扩大，可发生溃疡，多伴局部瘙痒。该病好发于绝经后妇女，主要症状为顽固性外阴瘙痒和局部疼痛或烧灼感，典型病灶表现为外阴部隆起边界清楚的红色湿疹状斑块，有白色痂皮覆盖。
（三）诊断要点：中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可确诊。
（四）治疗方案：乳房Paget病应进行乳房次全切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。乳房外Paget病应进行广泛深切除，以免复发。对于不能耐受手术或皮损较大的患者可采用光动力治疗。
三、基底细胞癌
（一）发病特点：基底细胞癌发生转移率低，比较偏向于良性，故又称基底细胞上皮瘤。基于它有较大的破坏性，又称侵袭性溃疡。基底细胞癌多见于老年人，好发于头、面、颈及手背等处，尤其是面部较突出的部位。本病为来自基底细胞的恶性肿瘤，它与日光照晒有密切关系，所以它好发于日光照晒的头、面、颈部或手背等处。现在普遍认为它是来自表皮多潜能细胞的肿瘤，用单克隆抗体证实基底细胞癌来自表皮细胞。
（二）临床表现：基底细胞癌多见于老年人，好发于头、面、颈及手背等处，尤其是面部较突出的部位。开始是一个皮肤色到暗褐色浸润的小结节，较典型者为蜡样、半透明状结节，有高起卷曲的边缘。中央开始破溃，结黑色坏死性痂，中心坏死向深部组织扩展蔓延，呈大片状侵袭性坏死，可以深达软组织和骨组织，此乃侵袭性溃疡。基底细胞癌的基底及边缘常有黑色色素沉着，本病呈慢性进行性发展。根据组织病理和临床症状可分为：结节型、表浅型、囊肿型、腺样型、色素型、硬斑型、异形型、纤维上皮瘤和痣样基底细胞上皮瘤型。
（三）诊断要点：本病为侵袭性溃疡，有卷曲状珍珠色边缘，基底部呈黑色，慢性病程，确诊要依靠病理检查。组织病理学见表皮内基底细胞呈融浆状团块，边缘呈栅栏状排列，可有角质囊肿，诊断不难。
（四）治疗方案：基底细胞癌的治疗方法甚多，最重要的是结合患者的情况选择最佳的治疗方案。应根据年龄、皮损大小和部位综合考虑选择最佳治疗方案。理想方法是手术切除或切除后植皮，建议用Mohs外科切除技术。不能手术的患者可应用光动力疗法、放射疗法、电烧灼、激光、冷冻等治疗。局部外用维A酸霜、咪奎莫特、5－氟尿嘧啶软膏等。
四、鳞状细胞癌
（一）发病特点：鳞状细胞癌简称鳞癌，又名表皮癌，是发生于表皮或附属器细胞的一种恶性肿瘤，癌细胞有不同程度的角化。多见于有鳞状上皮覆盖的部位，如皮肤、口腔、唇、食管、子宫颈、阴道等处。此外，有些部位如支气管、膀胱、肾盂等处虽无鳞状上皮覆盖，但可通过鳞状上皮化生而形成鳞状细胞癌。发病与种族有关，白种人发生的鳞癌是非白种人的45倍多。免疫抑制患者的皮肤鳞状细胞癌发病率明显升高，特别在器官移植患者。
（二）临床表现：鳞癌在外观上常呈菜花状，有时癌组织发生坏死而脱落形成溃疡，产生恶性臭味，若癌细胞向深层发展则形成侵袭性生长。癌细胞也可向远处转移，形成继发肿瘤。
皮肤鳞状细胞癌早期是红色硬结，以后发展成疣状损害、浸润，常有溃疡、脓性分泌物、臭味，见于颞、前额及下口唇。
（三）诊断要点：确诊该病需要取病变处组织做病理学检查。显微镜下可见增生的上皮突破基膜向深层浸润形成不规则条索形癌巢。根据癌细胞的分化程度分为高、中、低分化。高分化的鳞状细胞癌恶性程度低，而低分化的鳞状细胞癌恶性程度高。
（四）治疗方案：手术切除为主，早期根治性切除就可，中晚期以手术、放疗和化疗综合治疗为好。
五、原发性皮肤T细胞淋巴瘤
（一）发病特点：原发性皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL) 曾称为蕈状肉芽肿，是T淋巴细胞(特别是T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴癌。呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。
（二）临床表现：可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠。
1、红斑期：皮损无特异性，可类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。
2、斑块期：可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜面暗红至紫色，可自行消退、也可以融合形成大的斑块，边缘呈环状，弓形或匍行性，颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。
3、肿瘤期：皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲；继发感染可伴有疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始既表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称暴力型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。
除皮肤外，淋巴结最常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌会厌、心脏、胰腺和甲状腺，内脏受累往往在尸检时才能发现。
（三）诊断要点：红斑期皮损及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断。临床上对拟诊其他慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者，应考虑本病，必要时多次及多部位取材，并作连续切片观察，以早期作出诊断。斑块期及肿瘤期根据临床表现，结合组织病理表现可作出诊断。
原发性皮肤T细胞淋巴瘤真皮浸润中多数T细胞(80%~90%) 为铺助性T细胞，仅10%~20%为抑制性T细胞，因此应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断；此外T细胞受体的基因重排亦为诊断提供了较为特异的手段。
（四）治疗方案：早期皮损以增强患者免疫力和局部治疗为主，可用干扰素、卡介菌或转移因子等。局部治疗可选用氮芥或芳香维A酸外用，电子束照射，X线、光化学疗法等均有一定疗效。晚期患者应采用化疗(如环磷酰胺等)，与局部治疗联用可获更好疗效。
六、黑色素瘤
（一）发病特点：恶性黑素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。皮肤黑素瘤表现为色素性皮损在数月或数年中发生明显改变。虽其发病率低，但其恶性度高，转移发生早，死亡率高，因此早期诊断、早期治疗很重要。恶性黑素瘤大多发生于成人，巨大性先天性色素痣继发癌变的病例多见于儿童。病因学尚未完全阐明。一些研究资料提示，其发生与下列危险因素有关：基因、环境及基因/环境共同因素。
（二）临床表现：皮肤恶性黑素瘤的临床症状，包括出血、瘙痒、压痛、溃疡等，一般来讲，黑素瘤的症状与发病年龄相关，年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大，老年患者一般表现为皮损出现溃疡，通常提示预后不良。
皮肤恶性黑素瘤的皮损表现与解剖部位及肿瘤的生长方式相关，即与组织学类型相关，组织学类型又因年龄、型别、种族的不同而有很大差异。不同类型的黑素瘤具有不同的病因和遗传学背景，目前黑素瘤的临床组织学分型采用Clark分型，包括四型：恶性雀斑痣样黑素瘤（LMM）；浅表扩散性黑素瘤；肢端雀斑样黑素瘤/黏膜黑素瘤；结节性黑素瘤（NM）。在患恶性黑素瘤的白种人中，约70%为SSM。但在所有恶性黑素瘤的亚洲人中，发生于较少日光照射部位的ALM占72%。
（三）诊断要点：本病根据临床表现，结合组织病理活检特点可确诊。
（四）治疗方案：对早期未转移的损害应手术切除，应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围，如果是指（趾）恶性黑素瘤，可采用截指（趾）术。应切除受累淋巴结，但预防性淋巴结切除仍有争议。肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。对于发生广泛转移者可采用联合化疗和放射治疗。生物化学治疗和分子靶向治疗具有很大的前景。
第三节 恶性皮肤肿瘤