红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮(SLE)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（SLE）和盘状红斑狼疮（DLE）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。
一、盘状红斑狼疮
（一）发病特点：盘状红斑狼疮（DLE）为慢性复发性疾病，盘状红斑狼疮皮疹呈持久性盘状红色斑片，多为圆形、类圆形或不规则形，大小有几毫米，甚至10毫米以上，边界清楚。皮疹表面有毛细血管扩张和灰褐色黏着性鳞屑覆盖，鳞屑底面有角栓突起，剥除鳞屑可见扩张的毛囊口。
（二）临床表现：病初，活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹，直径5~10mm，伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位、鼻梁、头皮和外耳道，可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见，表现为光照射皮肤的片状损害。黏膜受累可十分突出，尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展，皮损中央区出现萎缩。残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑，可见到鳞屑上有刺状突起，栓在扩张毛囊口内，称为"地毯图钉"。头部有广泛的脱发，并有永久性瘢痕形成。
尽管本病通常局限于皮肤，但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现，一般不严重，可能仅仅表现为抗核抗体阳性。白细胞计数减少以及轻微暂时的全身表现，如关节痛。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎。
（三）诊断要点：
1、临床典型表现：
（1）唇部有红斑、鳞屑、萎缩、糜烂、退色或色素沉着，病损有延及皮肤。口内黏膜有红斑、糜烂、萎缩，周围有呈放射状排列的白色短纹。面颊部有蝶形红斑、鳞屑、角质栓、色素减退或萎缩。
（2）全身表现较轻，大多数无全身表现。
2、辅助检查：
（1）实验室检查：血清免疫学检查：抗核抗体可阳性，类风湿因子可阳性，免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）可同时升高，抗ENA抗体可阳性。
（2）组织活检：组织活检对诊断具有重要意义。
（3）狼疮带试验（LBT）：有助于LE的诊断及鉴别。
四、治疗方案：应早期治疗，以防永久性萎缩。必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露，外出时应采用防紫外线措施。
1、局部药物疗法：①皮质类固醇外用；②他克莫司外用；③液体氮或干冰冷冻疗法。
2、口服药物治疗：①抗疟药如氯喹等，氯喹有防光和稳定溶酶体膜、抗血小板聚集以及黏附作用，病情好转后减量；②雷公藤制剂等；③口服糖皮质激素。
二、亚急性皮肤型红斑狼疮
（一）发病特点：亚急性皮肤型红斑狼疮为介于系统性红斑狼疮与盘状红斑狼疮之间的一种类型，较少侵犯内脏。亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）是一组以环形红斑或丘疹鳞屑性皮疹为特征的红斑狼疮，常伴有轻度至中度的全身症状，多见于中青年，男女比例约1：3。
（二）临床表现：患者常有不同程度的全身症状如关节酸痛、低热、乏力、肌痛等。光敏感也较常见。一般肾及中枢神经较少受损。皮损有以下特点：
1、皮疹好发于暴露部位如双颊、鼻部、口唇、头皮、耳轮等处，若累及四肢及躯干，则演变成泛发型盘状红斑狼疮；
2、主要疹型为盘状狼疮，早期表现为一处或数处扁平丘疹或斑丘性损害，逐渐向四周扩展，形成微隆起的环状或不规则红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，有的轻度浮肿，炎症明显；后期斑块颜色转暗，中央轻度萎缩，颜色变淡，萎缩处可见粘着性角质性鳞屑，不易剥除；强行剔除，基底可见扩张的毛囊口，鳞屑底部有角质栓，斑块愈后留下萎缩性疤痕，若发生在毛发部位，则造成永久性脱发；
3、不典型皮疹包括紫红色水肿性斑块、疣状损害、毛细血管扩张性红斑及冻疮样损害等。
（三）诊断要点：主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊断。丘疹鳞屑型应与银屑病及玫瑰糠疹鉴别，环形红斑应与其它有环形红斑损害的皮肤病鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤红斑狼疮的实验室异常。
1、血常规:少数可发生外周血白细胞总数减少;
2、尿常规:大多数未见异常改变;
3、血沉:加快;
4、免疫血清学检查:少数可有γ一球蛋白升高，类风湿因子阳性及低滴度ana阳性;
5、狼疮带试验:皮损区90%阳性，非皮损区阴性。
（四）治疗方案：
1、局部治疗与系统治疗相结合；
2、光敏性损害采用氯喹及反应停治疗；
3、关节肿痛及血管炎性损害采用雷公藤多甙片治疗；
4、皮损泛发及多系统受累采用糖皮质激素治疗；
5、顽固性病例采用免疫抑制剂治疗。
三、系统性红斑狼疮
（一）发病特点：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
（二）临床表现：
1、一般症状：本病累及男女之比为1：7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2、皮肤和黏膜：表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3、骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4、心脏受累：可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5、呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液（20%～30%），肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～10%表现为急性狼疮肺炎，0%～9%表现为慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞（5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。
6、肾：临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7、神经系统受累：可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
8、血液系统：受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9、消化系统：受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。
10、其 他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
（三）诊断要点：SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
（四）治疗方案：
（一）一般治疗：适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
（二）药物治疗：
1、非甾体类抗炎药（NSAIDS）：适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。
2、抗 疟 药：氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。
3、糖皮质激素：据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。
4、免疫抑制剂：①环磷酰胺（CTX）对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。②硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。③甲氨蝶呤（MTX）静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A（CSA）口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱静点，对血小板减少有效。
5、其他治疗：大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。
6、狼疮肾炎的治疗：①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎（LN），免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。
四、其他特殊类型红斑狼疮
（一）深部红斑狼疮，又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。少数患者可伴有全身症状，深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。治疗首选氯喹，疗效不理想可适当配合小计量糖皮质激素。
（二）新生儿红斑狼疮：新生儿狼疮是一种获得性自身免疫病，通常发生于免疫异常的母亲，患者的相关自身抗体通过胎盘攻击胎儿，导致胎儿或新生儿异常。患儿可表现为先天性心脏传导阻滞及皮肤受累（如出现红斑、光过敏等等）。有自限性，皮损4－6个月内自行消退，心脏病变场持续存在。皮损可不治疗，心脏病变可给予相应治疗。
（三）药物相关性狼疮：药物相关性狼疮是指服用某些药物后出现关节痛、皮疹、浆膜炎、发热，血中出现抗核抗体、抗组蛋白抗体的一种临床综合征。主要致病药物包括氯丙嗪、异烟肼、普鲁卡因胺、奎尼丁、肼苯达嗪等等，一般停药后临床症状可迅速改善，但自身抗体可维持6个月至1年左右。临床诊断时需确认用药和出现临床症状的时间。停药后可逐渐好转，病重者可给予适量糖皮质激素。
第一节 红斑狼疮