第三节 原发性皮肤淀粉样变
一、发病特点：原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。
二、临床表现：
1、青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒。
2、皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形，肤色或褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷。
3、好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧。
4、发生于背部者，常呈网状色素斑。
三、诊断要点：
1、青壮年发病，典型皮损及好发部位。
2、组织病理检查：淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层，ＨＥ染色为淡红色不均匀不定形物质。
四、治疗方案：本病治疗无特效药物，常用激素类药物外用和口服减轻症状。
1、可外用激素软膏、水杨酸软膏、硫磺软膏等，并加予封包。
2、小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松。
3、口服抗组胺类药物或普鲁卡因封闭疗法，减轻痒感。
