一、诊断依据
（一）发病特点：是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一大类非肿瘤、非感染性疾病群。病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD），由于细支气管和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍。由于细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
（二）临床表现：
1、起病隐袭，进行性加重的气急、干咳、胸痛、呼吸困难，活动后更甚；晚期常有呼吸衰竭表现。
2、阳性体征：早期查不到体征，随病情进展渐出现呼吸浅速，胸廓呼吸运动度减弱、两肺可闻细湿罗音或捻发音、可有杵状指（趾）及唇绀。
（三）辅助检查：
1、Ｘ线胸片：早期病变呈磨沙玻璃状，典型改变为线条状，细结节样或结节网状阴影，病变多在肺底部，晚期可呈现小的蜂窝状阴影。
2、CT表现：小叶间隔增厚、不规则线状阴影、结节状囊状影等。
3、肺功能:（1）弥散功能减退是肺功能最早期的改变。（2）限制性通气功能障碍。
4、支气管肺泡灌洗：效应细胞总数可达正常的2～3倍。
5、放射性核素扫描：用67镓核素技术检查，67镓聚集于慢性炎性组织，可全面评价肺泡病变的范围和程度，敏感性可达90％。
6、肺活检：由于影像学以及实验室技术的发展，综合分析病史，体查及实验室资料可使一些间质性肺病建立诊断而不需肺活检，但对于诊断不明者仍需肺活检确诊。
7、血液检查：对ILD的诊断价值有限，但血清血管紧张素转换酶对结节病、抗中性粒细胞胞浆抗体对Wegener肉芽肿和抗肾小球基底膜抗体对肺出血-肾炎综合征的诊断意义较大。
（四）诊断要点：
1、活动后呼吸困难；
2、X线胸片可见双肺弥漫性阴影；
3、肺功能表现为限制性通气障碍、弥散功能降低和肺泡-动脉血PaO₂差[P(A—a)O2]增大；
4、组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
二、鉴别诊断
1、血行播散型肺结核；
2、肺泡细胞癌。
三、治疗方案
1、病因已明的间质性肺病：去除病因或脱离接触。
2、病因未明的间质性肺病：目前尚无理想的治疗方法。
3、肾上腺皮质激素是常用药物，对防止病变进一步发展以及纤维化形成有一定作用，但疗效因而异。一般用强的松30～60mg/日，维持4～8周，然后每隔1～2周减少5mg，如有效，15mg/日维持6～12个月，再进一步减量、停用。对不能耐受激素治疗或激素治疗无效者，可使用免疫抑制剂如环磷酰胺等。
第一节 概论