一、诊断依据
（一）发病特点：结节病是一种病因未明、多器官受累的肉芽肿性疾病。任何器官均可受累，但以肺脏和胸内淋巴结受累最常见。本病特征性的病理表现为淋巴细胞和单核－巨噬细胞积聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成。家系研究表明，结节病具有遗传易感性，但遗传方式不明确，说明易感性可能是多基因的，且与环境因素有关。结节病多呈自限性，预后良好，当可能出现器官衰竭危险或呈慢性进展时，糖皮质激素是主要治疗手段。
（二）临床表现：临床起病隐匿，急性少见，亚急性或慢性起病多见，2/3无任何症状，健康查体时发现。
1、呼吸系统症状：早期常无明显症状，当肺门、纵隔淋巴结及肺实质受累时，表现有咳嗽、咳痰、胸闷，偶有咯血；晚期出现阻塞性肺气肿表现，活动后气短，发绀。
2、全身症状： 低热、盗汗、食差、乏力，体重减轻；
3、胸外表现：胸外表现复杂多样，几乎累及全身各系统。从结膜炎到关节炎，从心律失常到肝脾肿大，任何病情都有可能。
（三）重要诊断依据：
1．胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网状、结节状片状阴影。
2．组织活检证实或符合结节病，有四种活检方式可供选择：
1）浅表淋巴结活检；
2）经纤支镜肺活检；
3）经皮肺穿刺活（易引起气胸及咯血，目前巳很少釆用）。
4）开胸肺活检及纵膈镜纵膈淋巴结活检。
3．Kveim试验阳性反应。
4．SACE活性升高。
5．OT或PPD试验阴性或弱阳性。
6．高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，BALF中T淋巴细胞及亚群的检查结果可作为结节病活动性的参考。
7．除外结核病或其它肉芽肿性疾病。
8、肺功能测定：早期可完全正常，随着肺肉芽肿及纤维组织广泛増生后可引起限制性通气障碍，并发阻塞性肺气肿时，出现混合性通气功能障碍。
第1、2、3条为诊断的主要依据，第4、5、6、7、8为重要的参考指标。
二、鉴别诊断
1．肺癌；
2．肺门淋巴结结核；
3．淋巴瘤
4．肺门转移性肿瘤；
5．其他肉芽肿病。
三、治疗方案
1．多数病人可自行缓解，故病情稳定、无症状的病人不需治疗。
2．凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病，肾上腺皮质激素为首选药物。常用泼尼松每日30～40mg/d，用8周后逐渐减量为20mg/d，再于1月后减至15mg/d，维持约半年，以后每2～4周减2.5mg/d，直至减完仃药。
3．氯喹或硫唑嘌呤也可选用，或与肾上腺皮质激素联合使用，以减少两者剂量及副作用。
4．禁用维生素D，以免引起高血钙、高尿钙症状。
第三节 结节病