一、诊断依据
（一）发病特点：IPF是原因不明的慢性间质性肺疾病中较为常见的代表性疾病。迄今已有一些关于家族性肺纤维化的报道，提示遗传因素或先天性易感因子可能与本病的发生有关，此外，病毒感染或某些有毒物质是否与本病的发病有关，尚需进一步的研究。
（二）临床表现：
本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺闻及啰音，常有杵壮指（趾）。其他与第一节概论类同。
（同第一节概论）
（三）辅助检查：
1、胸部X线影像学：
1）X线胸片：最常见的表现是双侧弥漫分布、相对对称的网状或网状结节影，多位于基底部、周边部或胸膜下区，伴肺容积缩小，晚期可出现直径3-15mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。
2）CT胸片：a.双肺下叶、周边部及胸膜下不规则线状影、网格状影；
b.小结节影；
c.蜂窝状影；
d.牵引性支气管或细支气管扩张；
e.少量磨玻璃影；
f.斑片状实变影。
2、肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量减少，弥散功能降低，P(A-a)O₂增大，动脉血气分析为低氧血症，伴有因过度通气所致的二氧化碳降低。
3、纤支镜检查：检查的目的是排除其他疾病，直接观察多无异常发现。
4、肺活检：本项检查可提供重要病理诊断依据，但由于这是創伤性检查，非不得以一般不选择此检查。
二、诊断要点：根据临床表现和前面三项检查，并排除其它疾病后，基本可作出临床诊断。
三、鉴别诊断
1、慢性纤维空洞型肺结核；
2、原发性支气管肺癌；
3、肺脓肿；
4、支气管扩张。
四、治疗方案
（一）糖皮质激素：常用泼尼松，起始剂量0.5mg/kg·d，口服4周，然后0.25mg/kg·d，口服8周，继之减至0.125mg/kg·d或0.25mg/kg/隔日，若病情稳定，应维持治疗6个月以上，如无效或病情恶化，可加用免疫抑制剂或仃药。
（二）免疫抑制剂：使用较多的有环磷酰胺和硫唑嘌呤，一般由25-50mg/d开始口服，每1-2周增加25mg/d，最大剂量150mg/d，治疗中应注意药物副作用。
（三）其它对症治疗措施：氧气疗法、改善右心功能、及时控制继发感染都是十分重要的。
（四）肺移植：IPF是单肺移植的适应，我国己开始开展此技术，收到一定效果。
第二节 特发性肺纤维化（IPF）