由于心脏瓣膜(包括瓣叶,腱索,乳头肌)的炎症、粘液样变、退行性变、先天畸形、缺血坏死、创伤等引起瓣膜的结构异常导致瓣口狭窄和关闭不全所致心脏病。在我国以风湿性心脏病(RHD)最常见。是风湿性炎症过程所致的瓣膜损害,主要累及40岁以下人群。
第一节 风 湿 病
一、诊断依据
(一)发病特点:是继发于A组乙型溶血性链球菌感染后所致异常免疫反应,其病变是全身性结缔组织非化脓性炎症,以侵犯关节最多见,以侵犯心脏引起的后果最为严重。
(二)临床表现:
(1)一般表现:发热、疲倦、多汗、腹痛、面色苍白、食欲减退;
(2)关节炎:特点为游走性、多发性、以大关节为主,局部红肿热痛,活动受限,愈后不留畸形。
(3)心脏炎:心肌炎、心内膜炎、心包炎,其表现可见相关章节各论。
(4)舞蹈病:常发生于4~7岁儿童,表现为无目的、不自主的躯干或肢体快速运动,伸舌歪咀、挤眉弄眼、伸肢曲腿、前旋后转等无节律的交替动作,兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失。常伴肌无力和情绪波动。
(5)皮下结节:关节伸面圆形、坚硬、无痛结节。
(6)环形红斑:环形或半环形淡红色、边界明显、大小不等、边缘隆起、中心苍白、无痛、痒感的斑疹,在躯干四肢屈侧,但较少见。
(三)辅助检查:
(1)链球菌感染证据:咽拭子培养A组乙型溶血性链球菌1/3患者阳性,抗O滴度升高,其他如抗链球菌激酶、抗透明质酸酶、抗M蛋白抗体等滴度均可升高;
(2)风湿热活动指标:
血白细胞总数和中性粒细胞增高,核左移,贫血、血沉快、CRP升高、α2球蛋白及粘蛋白升高,这些非特异性指标均提示风湿活动。
有心肌炎者,肌酸磷酸激酶(CPK)及其同功酶(CPK-MB)、肌钙蛋白I、肌钙蛋白T可升高。
二、鉴别诊断
1、类风湿关节炎;
2、系统性红斑狼疮;
3、强直性脊柱炎;
4、亚急性感染性心内膜炎;
5、病毒性心脏炎。
三、治疗方案
(一)一般治疗:避免寒冷潮湿、卧床休息、控制感染(可选择青霉素、红霉素、罗红霉素、林可霉素、头孢类或喹诺酮类)。
(二)抗风湿治疗:
1、首选非甾体抗炎药,常用阿斯匹林,小儿80~100mg/kg•d,分3~4次,成人3~4g/d,两周后开始减量,疗程4~8周;
2、心脏炎者宜早期使用肾上腺皮质激素,泼尼松成人3~4mg/d,小儿1.5~2mg/kg•d,分3~4次口服,2~4周后开始减量,疗程8~12周。
3、有舞蹈病者可加用镇静剂,如安定、苯巴比妥等;有心功不全者应给和洋地黄、利尿剂和血管扩张剂,及时纠正水电解质紊乱。