一、诊断依据
（一）发病特点：是一种主要累及主动脉及其主要分支血管的特发性大血管炎。常引起动脉狭窄或闭塞导致脉搏消失，故又称无脉症。病因至今未明，早期认为本病与结核菌、链球菌或立克次体等病原体感染相关的自身免疫性疾病，后来发现某些遗传因素可能在本病的发生、发展中起作用。
（二）临床表现：
1、急性期：患者可无明显不适，或有乏力、消瘦、低热、多汗、纳差、关节肌肉酸痛、结节性红斑等非特异性症状。
2、慢性期：后期大动脉狭窄或闭塞，出现特征性临床表现，根据病变部位分为4型：
（1）头臂动脉型：当锁骨下动脉近段受累时，可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到、锁骨上区可闻及收缩期杂音；当颈动脉狭窄，可引起头晕、嗜睡、失眠、眩晕、记忆力减退、意识障碍、偏瘫、昏迷、失语等症，颈动脉搏动减弱或消失，局部可闻及收缩期杂音，还可出现眼球震颤、角膜白班、虹膜萎缩、白内障、视网膜萎缩等。
（2）腹主动脉和肾动脉型：病变累计肠系膜动脉时表现为胃肠功能紊乱、剧烈腹痛和便血：累及髂动脉时患侧下肢出现酸麻、乏力、发凉、间歇性跛行、股、腘、足背动脉搏动减弱或消失、髂总动脉局部可闻及收缩期杂音；累及肾动脉时可致顽固性高血压、肾区或脐周可闻及血管杂音。
（3）胸腹主动脉型：同时出现上两型临床表现。累及冠状动脉可引起心肌缺血表现。
（4）肺动脉型：病变累计单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，可合并呼吸困难、心悸、肺动脉高压表现，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。
（三）辅助检查：
1、化验：白细胞降低，CRP和α1、α2、γ球蛋白升高，IgM、IgG可有不同程度升高，急性期血沉加快，白细胞升高，后期血清类风湿因子、抗主动脉抗体和抗核抗体均可呈阳性。
2、影像学检查：CT、MRA已经取代X线血管造影，成为本病的首选检查。
3、其他检查：多普勒血管超声、脑血流图、放射核素肾扫描等可用于评价血管病变形态和靶器官损害情况。
二、鉴别诊断
1、结缔组织疾病；
2、先天性主动脉狭窄；
3、动脉硬化性闭塞；
4、血栓闭塞性脉管炎。
三、治疗方案
1、糖皮质激素治疗：足量、长程泼尼松龙，初始剂量30mg/d，病情稳定后逐步减量至维持计量，渐停药。如疗效不满意、不良反应明显或有禁忌证时，可合用或改用环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨嘌呤等免疫抑制剂，治疗中密切关注药物不良反应，同时以血沉和CRP 作为评价全身炎症反应水平的指标，酌情调整药物剂量。
2、抗血栓和降压治疗：应长期应用抗血小板药物如阿司匹林、氯吡格雷治疗以防血栓形成；合并高血压者应降血压治疗（参阅第五章）。
3、血运重建及其他外科治疗：本病进展至中重度动脉狭窄或闭塞时，外科手术血运重建是最后选择，多采用支架植入治疗。主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全者，需人工主动脉置换术或主动脉瓣置换术。
第二节 多发性大动脉炎