第二节 特异性心肌病


    即继发性心肌病,指与特异性心脏病或特异性系统性疾病有关的心肌病多数特异性心肌病伴心室扩大和各类型心律失常,临床表现类似扩张型心肌病。糖原累积病表现类似于肥厚型心肌病。淀粉样变性心肌病类似于限制型心肌病。

    一、酒精性心肌病

    (一)诊断依据

    1、发病特点:目前发病机制尚不明晰,可能与酒精直接毒害和营养不良等有关。病理改变与扩张型心肌病相似。

    2、临床表现:长期大量饮酒史,早期为酒后心悸、气短,后期出现心衰和心律失常。

    体检可见心脏扩大、窦性心动过速、舒张压升高、脉压差减小。可闻及二尖瓣收缩期杂音和奔马律。

    戒酒后临床表现可改善。

    (二)鉴别诊断

    与扩张型心肌病鉴别的主要根据就是长期大量饮酒史。

    (三)治疗方案

    关键在于早期诊断和戒酒,补充维生素B1和镁、辅酶Q10和曲美他嗪可改善心肌代谢,其他治疗与扩张型心肌病同。

    二、围生期心肌病

    (一)诊断依据

    1、发病特点:是在妊娠末期或产后5个月内首次发生的累及心肌为主的心肌病。多发生于30岁左右的经產妇,每1350次左右分娩就有1例,病因未明,可能与病毒感染和自身免疫有关。

    2、临床表现:呼吸困难、血痰、水肿等,与扩张型心肌病相似。

    (二)治疗方案

    与其他心脏病引起的心衰相似。但需注意用药对胎儿的影响,患者血液呈高凝状态,可持续至分娩后4~6周,栓塞发生率高,抗栓治疗很重要。

    三、糖尿病性心肌病

    (一)诊断依据

    1、发病特点:是糖尿病伴有不能用高血压病、冠心病、心脏瓣膜病及其心脏病来解释的心肌病。胰岛素在心肌能量代谢调节中发挥重要作用,慢性胰岛素缺乏使心肌葡萄糖利用显著降低,而以脂肪酸代谢为主,心肌耗氧量增加,细胞代谢紊乱。

    2、临床表现:早期类似限制型心肌病,后期与扩张型心肌病相近。主要表现为心衰,心绞痛和心律失常。

    (二)诊断标准

    1、已确诊糖尿病患者出现心衰;

    2、无心脏扩大但存在舒张功能障碍,或心脏扩大伴收缩功能障碍;

    3、心内膜心肌活检示心肌微血管病变及糖原染色阳性;

    4、在其他微血管病变表现;

    5、不能用其他心脏病解释。

    (三)治疗方案

    以控制糖尿病和改善微血管病变为主,首选胰岛素控制血糖、并用曲美他嗪改善心肌能量代谢,用阿斯匹林、氯吡格雷改善凝血功能。

    四、淀粉样变心肌病

    (一)诊断依据

    1、发病特点:是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌病。发病机制不详,可能是一种蛋白构象疾病,与免疫、遗传、炎症等有关。

    2、临床诊断:1)心室腔不大伴进行性难治性心衰;2)左心室肥厚伴心电图低电压;3)既往有高血压件进行性低血压及类似心梗心电图;4)左心室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低;5)舌体宽大肥厚。确诊需心内膜心肌活检和组织化学染色。

    (二)治疗方案

    原发性淀粉样变多主张用烷化剂、泼尼松和苯丙胺酸氮芥。临床观察秋水仙碱每天1mg、甲氨蝶呤每周5 ~10mg、泼尼松每天20mg联合用药可延长患者寿命。心衰治疗可参考相关章节。本病少见,但预后不良。

    五、克山病

    (一)诊断依据

    1、发病特点:1935年在我国黑龙江省克山县首次发现,故名。有人认为是扩张型心肌病的一种,病因未明,可能与病区生物地球化学因素(如硒缺乏、膳食营养)和生物致病因子(如肠道病毒、真菌毒素)等有关。

    2、临床诊断:病理及临床与扩张型心肌病相似,急性发病者类似于急性重症心肌炎。诊断时应综合流行病学特点(流行地区、流行季节、人群发病情况),结合临床,排除其他疾病方可考虑克山病。

    (二)治疗方案

    早期应用大量维生素Vc5 ~10g加入50%GS100ml静滴,24小时总量15 ~30g;休克、心衰可参阅相关章节。慢性克山病治疗主要是防控心衰和心律失常。


酒精性心肌病围生期心肌病糖尿病性心肌病淀粉样变心肌病克山病

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