一、诊断依据
（一）发病特点：又称主动脉夹层动脉瘤，是由于血液通过动脉内膜破口进入主动脉壁中层形成夹层血肿，并延伸剥离引起的严重心血管急症。高血压、动脉粥样硬化是引起主动脉夹层的最常见病因。本病少见，但预后差，死亡率高。临床表现多变，病情复杂。
（二）临床表现：
1、突发性剧痛：持续性、刀割样、撕裂样、针扎样剧痛，疼痛部位可因夹层位置不同而异；
2、晕厥：16%患者以晕厥首发；
3、休克：但真正发生休克者不多，多因急性左心衰恶化、急性心脏压塞或夹层破裂大出血而引发；
4、夹层血肿延展、压迫引起相关表现：
（1）心血管系统：可合并主动脉瓣关闭不全，导致急性左心衰；波及冠状动脉可引起心梗；夹层破入心包引起急性心脏压塞。
（2）神经系统：夹层波及无名动脉及颈总脉，可引起头晕、嗜睡、失语、定向力障碍、对侧偏瘫等表现；
（3）消化系统：反复发作的腹痛、恶心、呕吐，提示夹层延展至月更主动脉主干或肠系膜动脉；
（4）泌尿系统：病变累及肾动脉时，引起腰痛，血尿、少尿、无尿，甚至急性肾衰。
（三）辅助诊断：
1、化验：根据夹层累及的不同部位和脏器可出现相应心肝肾等相关功能指标的异常。
2、心电图：可表现为非特异性ST-T改变，但1/3正常。
3、X线胸片：可有主动脉轮廓不规则、增宽、扭曲，主动脉内膜钙化影移位等表现。
4、超声心动图：主动脉根部扩张，夹层壁由单条变为双条，其间形成假腔，并有主动脉瓣关闭不全或心脏压塞发生；经食管超产心动图敏感性和特异性更高>95%，可见位于升主动脉末端、主动脉弓及降主动脉的夹层病变，并显示内膜破口和真假腔血流。
5、CT和MRI：可清楚地显示游离內膜片段和主动脉夹层真假腔征，可准确评估主动脉及分支受累范围和程度。
6、主动脉造影：是诊断本病的重要手段，可显示内膜撕裂的部位、范围、出入口及主动脉及其分支、主动脉瓣受累情况。
二、鉴别诊断
1、急性心梗；
2、急腹症；
3、急性心包炎；
4、急性肺栓塞；
5、气胸；
6、脑卒中。
三、治疗方案
（一）一般处理：明确诊断或高度怀疑主动脉夹层者，应迅速送入心脏监护病房，绝对卧床，避免用力，保持大便通畅，吸氧，严密监视生命体征。血流动力学参数不稳定者需做好气管插管和呼吸机辅助通气A的准备。
（二）药物治疗：
1、止痛药：可用吗啡、哌替啶。
2、降压及降低心肌收缩力的药：降压首选β-受体阻滞剂美托洛尔5mg静脉缓注；艾司洛尔50~300ug/kg•min；拉贝洛尔0.5~2.0mg/kg•min。血管扩张剂如硝普钠0.25~10ug/kg•min，可单独使用，也可联合β受体阻滞剂。当患者存在β受体阻滞剂禁忌证时，可以静滴非二氢吡啶类CCB，如地尔硫䓬2.5~15mg/h作为替代。
（三）外科手术治疗：A型（Ⅰ型和Ⅱ型）需手术治疗；B型（Ⅲ型）以内科治疗为主。
（四）介入治疗：血管内支架植入可有效治疗慢性B型（Ⅲ型）主动脉夹层病变，也可用于A型和B型并发低灌注综合征的治疗。
第一节 主动脉夹层