一、二尖瓣狭窄（MS）
（一）诊断依据
1、发病特点：MS的主要病因为风湿热，急性风湿热后至少需两年或更长时间才可能形成明显的二尖瓣狭窄，多次反复发作的急性风湿热比仅有一次发作出现瓣口狭窄的病理改变要早，风湿性二尖瓣狭窄的病理改变有瓣叶及闭合缘的纤维增厚、钙化、瓣叶交界处的融合、增厚、纤维化，以及腱索的增粗、缩短和融合。随着二尖瓣口的狭窄加重，出现血流动力学改变，由于舒张期血流流入左心室受阻而导致左心房压力升高，进而使肺静脉阻力加大，导致肺淤血。出现劳力性呼吸困难等肺静脉压力增高的相关症状。
2、临床表现：
（1）风湿热及风湿活动病史。
（2）有肺循环淤血表现、劳力性呼吸困难，可有咳嗽，咯血及声嘶的等情况。重者可出现急性肺水肿。二尖瓣面容，紫绀，颈静脉怒张。
（3）阳性体征：
1）心脏检查：可触及舒张期震颤，第一心音亢进，部分病人可闻及开瓣音。窦性节律时,肺动脉区第二心音亢进,分裂。早博或房颤。心尖部可闻及局限的舒张期隆隆样递增性杂音。
2）肺循环及体循环的衰竭表现：呼吸频率增快，肺部湿性罗音，肝脏增大，触痛，肝颈回流征阳性，腹水。
3、辅助检查：
（1）有关风湿活动的证据，血沉、风湿因子等异常；
（2）胸部X光片可见左房、右室增大, 肺淤血表现；
（3）心电图可见二尖瓣P波，右室增大，房颤及其它心律失常。
（4）超声心动图：M型超声可见二尖瓣曲线呈“城垛”样改变 ,前后叶同向运动，左房右室增大，二维可见瓣叶增厚变形,瓣口面积减小。可有亦可无附壁血栓。
（5）心导管检查：在考虑介入或手术治疗时，可行此检查计算瓣口面积，判断狭窄程度。
（二）鉴别诊断
主要鉴别诊断包括相对性二尖瓣狭窄，左房粘液瘤及缩窄性心包炎斑痕压迫二尖瓣环。
（三）治疗方案
1、内科治疗：
（1）一般治疗：无症状时主要预防链球菌感染及细菌性心内膜炎。年轻患者有风湿活动应正规的抗风湿治疗，同时用长效青霉素120万ｕ/月,肌注。
（2）出现心功能不全时：
1）限制体力活动，重度心衰卧床休息1～2周。限盐；
2）洋地黄制剂：单纯二尖瓣狭窄伴窦性心律无心衰禁用洋地黄，二尖瓣狭窄合并心衰者可在利尿及静脉扩张药基础上应用；
（3）急性肺水肿：使用静脉扩张剂，减轻心脏前负荷，视病情轻重选用口服或静脉硝酸酯类制剂。
（4）快速房颤：无论有无心衰均可用洋地黄以减慢心室率，地高辛0.25mg／日，如足量洋地黄仍难以控制心律，可选用其他抗心律失常药物，但须注意洋地黄中毒。以控制心室律在100 次／分以下。视病情可适时并用β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂等。
（5）血栓栓塞抗凝治疗：下列情况必须抗凝治疗：
1）二尖瓣病变合并房颤；
2）二尖瓣病变窦律，但以前有栓塞史。
3）二尖瓣病变换瓣术后。
华法令2～3mg／日，检测凝血酶原时间不超过对照25%或用药前1.5～2倍或力抗栓250mg/日。
2、手术治疗:
（1）二尖瓣球囊扩张术。
（2）二尖瓣成形术。（闭式分离或直视分离）。
（3）二尖瓣瓣膜置换术。
二、二尖瓣关闭不全
（一）诊断依据
1、发病特点：收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌和左心室结构和功能的完整性，其中任何部分异常均可导致二尖瓣关闭不全。风湿性疾病使瓣叶僵硬、变性、边缘卷缩、连接处融合以及腱索缩短，从而影响瓣膜关闭，而尖瓣关闭不全一方面导致血液反流使左心房及左心室压力骤然升高，导致肺淤血甚至肺水肿；另一方面导致心搏出量及心排出量的减低，从而引起全身血管阻力的上升，进一步加重二尖瓣返流的严重程度，患者通常表现为突发性的肺水肿及心源性休克。
2、临床表现：
（1）急性二尖瓣反流导致左心房和左心室压力骤升，引起肺淤血及低心排症状：头晕、乏力，气短、心悸、劳力性呼吸困难。严重时突发肺水肿及心源性休克。
（2）慢性二尖瓣反流，左心室代偿性扩张，由于持久，严重的过度负荷，终至左室心力衰竭，左室和左房舒张末期压力上升，引起肺淤血，晚期进而出现肺动脉高压和右心衰，体循环淤血的症状，腹胀、纳差、浮肿。
（3）阳性体征：
1）心脏检查：心界左下增大，第一心音减弱，肺动脉瓣第二心音亢进伴分裂。心部可闻及高调，粗糙响亮的Ⅲ级以上全收缩期杂音，向左腋下传导，少数病例可伴有收缩期震颤。
2）肺循环及体循环的衰竭表现：呼吸频率增快，肺部湿性罗音。肝脏增大触痛，肝颈回流征阳性，腹水、下肢浮肿。
3、辅助检查：
（1）胸部Ｘ光片：可见左房、左室增大；明显的肺淤血，甚至肺水肿征像。
（2）心电图：可见左室肥厚并劳损，电轴左偏，常有房颤。
（3）超声心动图：可见左房左室增大，瓣膜关闭不全及左房收缩期返流。可显示二尖瓣瓣膜、叶片脱垂，腱索断裂，赘生物等病理特征。
（4）左心室造影术：可准确显示左心房大小、左心室充盈压和压力阶差、左室射血分数以及冠状动脉解剖形态等。
（二）鉴别诊断
1．功能性收缩期杂音；
2．二尖瓣脱垂；
3．乳头肌功能失调（包括腱索断裂）；
4、三尖瓣关闭不全；
5、室间隔缺损；
6、左或右心室流出道梗阻。
（三）治疗方案
1、内科治疗：
（1）一般治疗：无心脏扩大及心功能不全主要预防风湿热反复发作及细菌性心内膜炎。拔牙或其它手术时常规使用抗生素。每6个月至一年复查心脏超声一次。
（2）出现心功能不全时：按心功能不全常规治疗。
1）限制体力活动，重度心衰卧床休息1～2周。限盐，1～2克/日。
2）强心：根据病情选用洋地黄口服或静脉制剂。
3）利尿剂：视病情轻重选口服或静脉利尿剂，注意纠正电介质失调。
4）血管扩张剂：可选用硝酸酯类及ACEI类药物。
（3）房颤：治疗同二尖瓣狭窄。
（4）抗凝：治疗同二尖瓣狭窄。
2、外科治疗：
手术治疗：
（1）二尖瓣成形术。
（2）二尖瓣瓣膜置换。
第二节 二尖瓣疾病