一、主动脉瓣狭窄
（一）诊断依据
1、发病特点：风湿性炎症导致的瓣膜交界处粘连融合、瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，致瓣口狭窄，单纯的风湿性主动脉瓣狭窄（AS）极少见，多合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变。当瓣口≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，通过进行性室壁向心性肥厚代偿，以维持正常的室壁应力和左心室心排量。但同时也导致舒张期室壁僵硬、顺应性降低，进而发生左心房扩大、左心房压力增高，最终引起肺静脉压、肺毛细血管楔压、肺动脉压均相继升高的一系列左心功能不全的表现。
2、临床表现：劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥为典型主动脉瓣狭窄三联征。病因主要包括风湿热、先天性二叶瓣及动脉粥样硬化病。
（1）脑供血不足表现：头昏、晕厥、黑朦。
（2）心肌供血不足的表现：劳累性心绞痛。
（3）左心功能不全的表现：乏力，活动后气促，夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸。
（4）阳性体征：
1）心脏检查：心尖呈抬举性波动,心界向左下扩大。主动脉瓣听诊区可闻及粗糙，高调递增递减形收缩期杂音，向颈部传导伴有收缩期震颤。主动脉区第二心音减弱。
2）合并左心衰相应体征，肺部罗音，心率增快，第三心音，第四心音。
3、辅助检查：
（1）有关风湿活动的指标：血沉加快、风湿因子阳性等；
（2）胸部X光片可见左房、左室增大，主动脉钙化，升主动脉先狭窄后扩张；
（3）心电图：入院立即完成。可见左室肥厚并劳损，电轴左偏。可见不同程度的房室传导阻滞；
（4）心脏超声心动图：可见主动脉瓣开放幅度小，瓣膜钙化，左室增大以及二叶瓣、单叶瓣、四叶瓣等先天畸形；
（5）必要时可行左心导管检查。
（二）鉴别诊断
主要鉴别诊断包括肥厚梗阻性心肌病，主动脉瓣上、瓣下狭窄及室间隔缺损。
（三）治疗方案
1、内科治疗：
（1）代偿期治疗：主要合理限制体力劳动，预防细菌性心内膜炎及风湿热的复发。每半年至一年复查一次，了解瓣口面积，跨瓣压差及心功能的变化。
（2）失代偿期治疗：
1）一旦出现症状，应及时治疗并向家属交代病情的严重性。
2）心绞痛治疗：硝酸酯类和CCB以口服为主，注意检测血压变化。
3）可选用硫氮卓酮。重度主动脉瓣狭窄禁用β-受体阻滞剂。
4）左心衰治疗:当有明显的左室扩大及左心衰时,可小量应用洋地黄制剂。利尿剂及血管扩张剂因易引起体位性低血压要小剂量慎用。限制钠盐。
5）频发房性早搏应予抗心律失常治疗。房颤易诱发心绞痛和心衰，应及时转复窦性心律，除非房颤，尽量不用β受体阻滞剂。
2、外科治疗：重度狭窄，一旦出现症状，应尽早行手术治疗。
（1）瓣膜成型术。
（2）瓣膜置换术。
（3）球囊主动脉瓣成形术。
二、主动脉瓣关闭不全
（一）诊断依据
1、发病特点：病因包括风湿热、梅毒、长期高血压伴主动脉扩张、主动脉夹层动脉瘤及先天性，马凡氏综合征等。主动脉瓣反流使左心室舒张末期容量增加，代偿性扩张，室壁逐渐增厚，随着病情的进展，左心室舒张末期容量及压力显著增加，直至发生左心衰，进而导致左心房、肺静脉和肺毛细血管压力升高，出现肺淤血、肺水肿。主动脉舒张压低是冠状动脉血流减少，引起心肌缺血，使左心室功能进一步恶化。
2、临床表现：
（1）慢性主动脉瓣关闭不全：左心充盈过度，心肌收缩减弱，有效心排出量降低，活动后气促、乏力、体位性头晕、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。严重可引起晕厥、甚至猝死。
（2）急性主动脉瓣关闭不全：冠脉缺血、心肌缺氧表现，心绞痛。也可因左心房压增高，肺动脉高压，引起肺淤血，甚至肺水肿。
（3）阳性体征：
1）心脏检查：心尖呈抬举性波动,心界向左下扩大。主动脉瓣听诊区可闻及高调叹气样递减形舒张期杂音，向心尖部传导。部分病人可听到心尖部隆隆样收缩期杂音系二尖瓣相对关闭不全所致。主动脉区第二音减弱或消失。
2）周围血管征，脉压差增大，毛细血管搏动，水冲脉，枪击音，点头运动等。
3）合并心衰相应体征，肺部罗音，心率增快，第三心音，第四心音。肝大，腹水，肝颈静脉回流征阳性等。
3、辅助检查：
（1）有关风湿活动的依据：血沉、风湿因子等指标呈阳性；
（2）胸部X光片：可见左房、左室增大，主动脉弓突出、梅毒、马凡氏综合征可见主动脉扩张。靴型心。
（3）心电图：可见左室肥厚并劳损，电轴左偏。
（4）心脏超声心动图：可见主动脉瓣不能闭合，或二叶瓣，四叶瓣等先天畸形。瓣叶增厚，主动脉根部扩张，及主动脉瓣区舒张期返流。
（5）必要时可行左心导管检查。
（二）鉴别诊断
主要与肺动脉瓣舒张期杂音及其它可增大脉压差的疾病鉴别。
（三）治疗方案
1、内科治疗：
（1）代偿期治疗：主要合理限制体力劳动，预防细菌性心内膜炎及风湿热的复发。每半年至一年复查一次，了解返流情况及心功能的变化。对合并舒张压增高要降压治疗，避免β-受体阻滞剂。
（2）失代偿期治疗：
1）心绞痛治疗：可用硝酸酯制剂及钙拮抗剂类硫氮卓酮。重度主动脉瓣关闭不全禁用β-受体阻滞剂。
2）左心衰治疗:一旦出现轻微症状，可用ACEI类药物降低心脏负荷。当有明显左心衰时,可按常规左心衰处理。血管扩张药物对主漏合并左心衰益处尤大。利尿药和洋地黄类药可适时应用。
3）舒张压＞90mmHg应降压。
4）积极纠正房颤和缓慢性心律失常，主动脉瓣关闭不全耐受心律失常能力极差。
5）梅毒性主动脉炎应给与青霉素治疗。
2、外科治疗：急性主动脉瓣返流死亡率极高，外科治疗为根本措施。主动脉瓣关闭不全一旦出现症状，应尽早行手术治疗。方法主要是瓣膜置换术或主动脉瓣修复术。
第三节 主动脉瓣疾病