一、发病特点：多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。
二、临床表现：多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1、骨痛、骨骼变形和病理骨折：骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。
2、贫血和出血：贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。
3、肝、脾、淋巴结和肾脏病变：肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4、神经系统症状：神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5、多发性骨髓瘤多见细菌感染：亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。
6、肾功能损害：50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
7、高黏滞综合征：可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。
8、淀粉样变：常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
三、诊断要点：多发性骨髓瘤诊断的SWOG（西南肿瘤工作组）标准
（一）主要标准：
1、组织学活检证实浆细胞瘤
2、骨髓浆细胞增多 ≥30%
3、过量M蛋白存在
－IgG>3.5g/dL（血清）
－IgA >2g/dL（血清）
－轻链 (本周氏蛋白) ≥1 g/24小时
（二）次要标准：
1、骨髓浆细胞增多 10%～29%
2、M蛋白存在，但未达到主要标准中的规定
3、溶骨性病变
4、血清中正常免疫球蛋白减少(低丙种球蛋白血症)
－IgM<50mg/dL
－IgA<100 mg/dL
－IgG<600mg/dL
要确诊多发性骨髓瘤，患者必须至少符合：1个主要标准+1个次要标准，或3个次要标准。
四、治疗方案：
（一）一般治疗：
1、血红蛋白低于60g/L，输注红细胞。
2、高钙血症，等渗盐水水化，强的松；降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。
3、高尿酸血症，水化，别嘌呤醇口服。
4、高黏滞血症，原发病治疗，必要时临时性血浆交换。
5、肾功能衰竭，原发病治疗，必要时血液透析。
6、感 染，联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人，定期预防性丙种球蛋白注射有效。
（二）化 疗：
1、合适做自体移植的患者 采用不含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括：万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺等。
2、不合适做自体移植的患者 采用含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括：万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺、马法兰等。
（三）造血干细胞移植：所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。
（四）放 疗：用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
第二节 多发性骨髓瘤