一、发病特点：是神经内分泌癌，就是一种有内分泌功能的癌症。常分为大细胞神经内分泌癌，类癌，不典型类癌，小细胞癌。 类癌是最好的，一般切除就可以了，转移和复发率都低。小细胞癌恶性程度高，进展快。不典型类癌相当于常说的癌症。大细胞癌恶性程度也很高。神经还是可能发生肿瘤的，只是不叫神经癌，而是称为神经瘤。
二、临床表现：根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80%）和功能性（约占20%）两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等；功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多，包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
三、诊断要点：根据相应的临床表现，肿瘤标记物检测，影像学检查及病理学检查进行神经内分泌肿瘤的诊断。完整的诊断内容包括肿瘤部位、分级、分期以及功能状态。内镜及病理学检查、24 h 尿5-HIAA （5-羟色胺的代谢产物）有助于诊断；测定免疫组织化学检测有特殊的诊断价值, 一般可用显示神经内分泌的标记NSE、CHG2A、突触泡蛋白(Sy) 等来识别。
四、治疗方案：神经内分泌肿瘤的治疗手段包括内镜手术和外科手术治疗、放射介入治疗、放射性核素治疗、化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗等，选择何种治疗手段，取决于肿瘤的分级、分期、发生部位以及是否具有分泌激素的功能。
1、对于局限性肿瘤，可以通过根治性手术切除；对于进展期的肿瘤患者，部分也可以通过外科减瘤手术进行姑息治疗；对于只有肝脏转移的患者，可选择针对肝脏转移病灶的的局部治疗，包括各种消融、肝动脉栓塞，放射性粒子植入、甚至肝移植；对于转移性神经内分泌肿瘤也可以应用核素标记的生长抑素类似物进行肽受体介导的放射性核素治疗，简称PRRT治疗（PRRT）。
2、神经内分泌肿瘤药物治疗包括化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗。药物治疗的目标在于控制功能性神经内分泌肿瘤激素过量分泌导致的相关症状，以及控制肿瘤的生长。药物的选择也取决于肿瘤的部位、功能状态、病理分级和肿瘤分期。传统的细胞毒化疗药物对于分化差的G3级神经内分泌癌依然是一线治疗，但分化好的G1、G2级神经内分泌肿瘤对化疗不敏感。生物治疗和靶向治疗是G1、G2级神经内分泌肿瘤的主要药物治疗。目前用于神经内分泌肿瘤生物治疗的药物主要是生长抑素类似物，包括奥曲肽和兰瑞肽；靶向药物包括哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂依维莫司和受体酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼。
第七节 神经癌