一、发病特点:神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤,能分泌肾上腺素,临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年,儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤,除纵隔外,可见于其他神经,同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变,称为神经纤维瘤病。
二、临床表现:肿瘤位于颈部外侧上段,胸锁乳突肌深处。随圆形或圆形,表面光滑。生长缓慢,病变范围较小时,常无明显症状。肿瘤较大时,可突向咽部,使咽侧壁内移、饱满,严重时可影响呼吸。偶可恶变,表现为短期内肿瘤迅速增大,或伴迷走、舌下神经麻痹等征。
三、诊断要点:根据病史、临床表现,对可疑者应做以下进一步检查以明确诊断。
(一)影像学检查:颈部CT扫描除可了解肿瘤部位、范围外,并有助于明确肿块与颈动脉、颈内静脉等重要结构的关系,为手术治疗提供重要参考依据,但较小之肿块,常不能显影。为查找原发病灶,可酌情作鼻窦、鼻咽和喉侧位等X线拍片检查。对于颈部鳃裂瘘管或甲状舌管瘘管,可行碘油造影X线拍片检查,以了解瘘管走向和范围。
(二)病理学检查:
1、穿刺活检法:适用于多数颈部肿块者,惟其取得之组织较少,检查阴性时,应结合临床作进一步检查。
2、切开活检法:应慎用。一般仅限于经多次检查仍未能明确诊断时。
3、对于临床诊断为涎腺来源或神经源性良性肿瘤者,由于肿瘤位置较深,术前切开活检有时不易取得阳性结果,却有使肿瘤与周围组织粘连,增加手术困难之弊端,故一般于手术摘除肿瘤后再送病理检查。
四、治疗方案:该肿瘤已手术切除根治效果最佳。经颈侧途径摘除肿瘤,以便明确颈动脉、颈内静脉、迷走神经、舌下神经之位置,避免剥离肿瘤时误伤。手术时应将单个淋巴结完整取出,以防病变扩散。疑为结核性颈淋巴结炎时,切开活检后有导致伤口经久不俞愈可能,应注意预防。