一、诊断依据
（一）发病特点：AIH是以高丙种球蛋白血症和自身抗体为特征的肝炎病变，以自身免疫反应为基础，汇管区大量淋巴细胞和浆细胞浸润并向周围肝实质侵入形成界板炎症是其典型病理组织学特征。遗传易感性被认为是主要病因，而病毒感染、酒精和药物是促发因素。女性多见。
（二）临床表现：类似慢性病毒性肝炎，有30%表现类似急性肝炎，急性肝衰竭少见。病情控制不好也可进展为肝硬化和肝癌。若患者同时合并甲状腺炎、炎症性肠病和类风湿关节炎等肝外自身免疫性疾病时，多提示疾病处于活动期。
1、临床分型：
Ⅰ型：Ⅰa型：抗核抗体（ANA）、平滑肌抗体（SMA）阳性，10~30岁发病者白细胞抗原HLA-DR3阳性，30岁以后发病者HLA-DR4阳性，对免疫抑制剂疗效好，停药后不易复发；Ⅰb型SMA阳性，对治疗的反应不如Ⅰa型。
2型：少见，分布于欧洲和南美。（略）
3型：与 l 型临床表现相似，可溶性肝抗原抗体（anti-SLA）和肝胰抗原抗体（anti-LP）是此型特征性抗体，对免疫抑制剂反应良好。
2、重叠综合征：主要与原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）的重叠。
（1）线粒体抗体（AMA）阳性AIH：本型对免疫抑制剂治疗反应良好，不会发展为原发性胆汁性肝硬化（PBC）。
（2）自身免疫性胆管炎：又称AMA阴性原发性硬化性胆管炎（PBC），有AIH自身抗体，肝组织学检查显示胆管异常的病理特征，对免疫抑制剂治疗反应差。
（3）AIH/PBC重叠综合征：血清AMA阳性，肝组织学检查既有AIH特征又有PBC特征。
（4）AIH/PSC重叠综合征：血清可检测到AIH的自身抗体，但肝组织学检查以及胆管造影显示PSC特征。
（三）辅助检查：
1、肝功表现：AIH患者ALT/AST水平较胆红素和ALP升高更明显，血清球蛋白和IgG升高是一主要特征，儿童还可出现不完全性IgA缺乏，
2、自身抗体常规检测：对AIH诊断具有重要价值，其效价代表自身免疫反应的强度，分析某些抗体动态变化水平有助于评价病情和指导治疗。
（1）ANA和SMA是Ⅰ型AIH的特征性抗体。也可见于PBC、PSC、慢性病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性及非酒精性肝病以及某些自身免疫病。核周型中性粒细胞包浆抗体（pANCA）见于绝大多数ANA和SMA阳性AIH，但不具特异性，可见于多种疾病。
（2）anti-LKMI是Ⅱ型AIH的特征性抗体，一般不与ANA和SMA同时出现。
（3）anti-SLA/anti-LP是Ⅲ型特征性抗体。
二、鉴别诊断
1、PBC和PSC；
2、慢性病毒性肝炎；
3、遗传性肝病（Wilson病、αl-抗胰蛋白酶缺乏、血色病）；
4、药物性肝病；
5、系统性红斑狼疮性肝损伤。
三、治疗方案
（一）免疫抑制剂治疗：最常用糖皮质激素，新型糖皮质激素布地奈德和UDCA可提高AIH疗效。可单独也可与硫唑嘌呤联合应用。合理治疗的缓解率达70%左右。甚至可逆转肝纤维化，对合并黄疸、食道静脉曲张破裂出血及腹水的活动性失代偿期肝硬化也有效。对非活动性肝硬化效果不佳。
对不能耐受硫唑嘌呤者可试用6-巯基嘌呤，其他还有环孢素、甲氨蝶呤、普乐可复、麦考酚吗乙酯等。泼尼松30mg/d，硫唑嘌呤50 ~100mg/d，当ALT降至正常值2倍以内，开始以每1 ~3个月2.5 ~5mg的速度逐渐减量，直至ALT在正常范围内的最低计量，最后维持治疗。
（二）合并HCV感染AIH的治疗：当需要长期应用免疫抑制剂时，要尽可能同时抗病毒治疗（干扰素联合利巴韦林）。
（三）肝移植：上述治疗失败，肝功失代偿，肝移植是最佳治疗方案。
第一节 自身免疫性肝炎（AIH）