（一）发病特点：是以肝内外胆管炎症及纤维化为特征的慢性胆汁淤积性疾病，多见于男性。遗传和免疫是其主要发病机制，感染是诱因。约有1/3患者在确诊时并无PSC的典型临床表现，大多是因难治性溃疡性结肠炎就诊发现ALP升高进而被诊断，因此临床上应重视伴有ALP升高的溃疡性结肠炎患者，少数PSC患者也可合并克罗恩病，无PSC症状并不代表疾病尚处早期。
（二）临床表现：
1、症状：主要症状是乏力和瘙痒，其次为黄疸和消瘦。少数患者以发热和上腹痛（合并细菌性胆管炎）为首发症状。
2、体征：黄疸、肝大、脾大。疾病进展时可有门脉高压表现。
3、并发症及伴随疾病：可并发脂溶性维生素缺乏、脂肪泻、代谢性骨病、胆结石、胆管梗阻性狭窄、细菌性胆管炎、胆管上皮癌、结肠不典型增生、结肠癌、胰腺炎、糖尿病、自身免疫性甲状腺炎等等。
4、AIH/PSC重叠综合症是PSC的特殊类型，血清中含有ANA、SMA等自身抗体，临床、肝组织学和胆管造影均显示PSC的特征。
（三）辅助检查：
1、血生化检查：ALP＞3×ULN，ALT/AST＜5×ULN，胆红素水平上下波动，持续升高时常提示疾病进展。并发肝硬化时白蛋白降低，凝血酶原时间延长。血清IgG、IgM升高。
2、血清自身抗体检测：pANCA虽然对PSC诊断具有重要意义，但因其也可见于PBC、AIH和溃疡性结肠炎患者，故缺少特异性，pANCA与ANA、SMA共同出现时更具诊断意义。
3、影像学检查：磁共振胰胆管造影（MRCP）对显示近端胆管阻塞以及肝实质的状态优于创伤性内镜胰胆管造影（ERCP）,且具无创的特点，故应列为首选。
4、腹部肝胆B超：当有肝硬化门脉高压时，B超诊断具有重要意义。
5、肝活检：PSC的诊断不依赖肝组织学检查，但其有助于与其他疾病的鉴别和判断预后，尤其对病变仅累及肝内小胆管而胆管造影检查完全正常的患者具有重要诊断意义。
二、鉴别诊断
主要与PBC鉴别（见第二节原发性胆汁性肝硬化）。
三、治疗方案
1、UDCA是首选治疗，可考虑与糖皮质激素或其他免疫抑制剂联合应用。
2、内镜治疗：主要用于改善胆道机械性梗阻引起的胆汁淤积。ERCP检查的同时行气囊扩张并放置支架缓解黄疸并可尽量避免合并细菌性胆管炎，但若长期置入支架反而可增加细菌性胆管炎的风险。
3、肝移植：可提高晚期PSC患者5年生存率。
第三节 原发性硬化性胆管炎（PSC）