血液系统疾病

一、诊断依据

    (一)发病特点:AA是一种获得性骨髓衰竭性疾病,以外周血血细胞减少及其相关临床表现为特征。原发者病因不明,继发者病因多样,有化学因素,如接触化学毒物和药物;有物理因素,如接触放射线;有生物因素,如病毒感染等。

    (二)临床表现:

    1、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;

    2、无肝脾肿大;

    3、骨髓至少一个部位减低或重度减低,骨髄小粒中非造血细胞增多;

    (三)诊断要点:

    患者以贫血、出血或感染起病,无肝脾淋巴结肿大,血象示三系细胞减少,骨髓增生低下,不难作出诊断。

    1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准:

    1、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;

    2、一般无肝脾肿大;

    3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应作骨髓活检,显示造血细胞减少,脂肪细胞增加);

    4、能除外引起全血细胞减少的其它疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;

    5、一般来说抗贫血药物治疗无效。

    根据上述标准诊断为再障贫血后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障。

    1、急性再障(亦称重型再障—I型)的诊断标准:

    (1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

    (2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:

    1)网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。

    2)白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。

    3)血小板<20×109/L。

    (3)骨髓象:

    1)多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多;

    2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

    2、慢性再障的诊断标准:

    (1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。

    (2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

    (3)骨髓象:

    1)3系或2系减少,至少一个部位增生不良,如增生良好,红系中有晚幼红(炭核)比例升高,巨核细胞明显减少。

    2)骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。

    3、病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障—II型。

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