一、诊断依据
（一）发病特点：CLL是成熟样B淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结和脾脏大量蓄积为特征的低度恶性肿瘤，WTO分型中，CLL一般仅限于肿瘤性B细胞疾病，而T细胞CLL（T-CLL）则称之为T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL），欧美常见，我国少见。
（二）临床表现：
1、症状：老年人多发，男女比2：1，起病缓慢，早期无症状，多因血象异常或体检发现淋巴结或脾大就诊；常见症状有疲倦、乏力；病情进展渐出现消瘦、发热、盗汗；晚期出现贫血、出血倾向和易发感染；少数化疗后患者可并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、特发性血小板减少性紫癜和纯红细胞再障（PRCA）；小部分患者还可发生肾病综合征、天疱疮、血管性水肿等副肿瘤表现；还可出现髄系白血病、骨髄增生异常综合征、皮肤癌、肺癌等全身第二肿瘤。
2、体征：颈、锁骨上部淋巴结肿大常见，轻中度脾大，轻度肝大。
（三）辅助检查：
1、血象：淋巴细胞绝对值≥5×109／L。，并至少持续3个月。白血病细胞形态类似成熟的小淋巴细胞，偶见原始淋巴细胞、少量幼稚或不典型淋巴细胞。中性粒细胞比值降低，随病情进展可出现PLT减少和贫血。
2、骨髓象和淋巴结活检：有核细胞增生明显或极度活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主，红系、粒系及巨核系细胞减少；骨髓活检，CLL细胞浸润呈间质型、结节型、混合型和弥漫型，混合型最常见，弥漫型预后最差。CLL细胞对淋巴结的浸润多呈弥漫型。
3、免疫表型特征：肿瘤性B淋巴细胞呈单克隆性，只表达κ或λ轻链中的一种，CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性；SmIg、CD20弱阳性；FMC7和CD79b弱阳性或阴性；CD10阴性。
4、CLL的Rai分期：
二、鉴别诊断
1、病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多；
2、淋巴瘤白血病；
3、幼淋巴细胞白血病（PLL）；
4、毛细胞白血病（HCL）。
三、治疗方案
（一）化疗：
1、烷化剂：1）苯丁酸氮芥（CLB）：最常用的药，连续用药法：0.1mg/kg•d，每周监测血象以调整剂量，以防骨髓过度抑制；间断用药：0.4mg/kg，每周1次，每次加量0.1/kg，直至最大耐受量。
2）环磷酰胺（CTX）：CLB耐药时可选用，2~3mg/kg•d，连续使用或20mg/kg，每2~3周1次，增加剂量我与糖皮质激素合用疗效更佳。
2、核苷酸类似物：氟达拉滨（Flu）25~30mg/m2•d静注，连用5天，每4周重复1次。还有克拉屈滨（2-CdA）抗肿瘤活性与Flu相似，但有交叉耐药，喷司他丁疗效不如Flu和2-CdA。
3、联合化疗：烷化剂、糖皮质激素、蒽环类等药与核苷酸类似物联用，如FC方案（Flu＋CTX，可提高疗效。
（二）免疫治疗：利妥昔单抗（rituximab）对CLL细胞欠敏感；阿伦单抗对清除外周血、骨髓和脾脏中的CLL有效，而对肿大的淋巴结效果欠佳。
（三）化疗联合免疫治疗：
目的是增强抗肿瘤作用的同时不增加骨髄抑制。FR（Flu＋rituximab）、FCR（Flu＋CTX＋rituximab）等降低了CLL化疗后发生AIHA的风险，CR率及生存率均高于Flu单用。伴P53突变者预后差，对嘌呤类似物不敏感，建议阿伦单抗作为一线药物。
（四）造血干细胞移植（HSCT）：异基因HSCT可使部分传统化疗不能治愈的高危组患者长期存活甚至治愈。但相关并发症多，采用减低強度预处理有望降低移植相关死亡率。
（五）放疗：仅用于缓解淋巴结肿大压迫、痛性骨病、不能切脾的痛性脾大、或化疗后淋巴结和脾缩小不佳者，但需与其他治疗联用。
（六）并发症治疗：包括控制感染；合并AIHA或ITP者可加用糖皮质激素；治疗无效且脾大者或痛性脾大者可考虑切脾。其他如贫血出血等请参考相关章节。
第三节 慢性淋巴细胞白血病（CLL）