一、诊断依据
（一）发病特点：vWD是一种由于血浆vWF生成减少或生成有缺陷的蛋白所致的遗传性出血性疾病。
（二）临床表现：其基本的临床和实验室特点是：
1、有血友病家族史；
2、自发性或創伤后皮肤、粘膜出血；
3、出血时间延长、血浆VIII：C活性降低、APTT延长、vWF相关抗原（vWFAg）浓度降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集不良或缺如、血浆vWF多聚体质或量异常。
（三）分型：
分 型 特 点
I型 vWF部分缺乏
IIA型 vWF变异型，缺乏高分子量vWF多聚体，PLT依赖性功能降低
IIB型 vWF变异型，对PLT的GP1b亲和力增加，导致高分子量vWF多聚体缺乏
IIM型 vWF变异型，PLT依赖性功能降低，与高分子量vWF多聚体的缺乏无关
IIN型 vWF变异型，vWF与VIII：C的亲和力减低
III型 vWF严重缺乏
二、鉴别诊断
1、血友病A；
2、血小板无力症。
三、治疗方案
治疗目的是纠正出血和血液凝固的异常。对于I型vWD有明显出血倾向者或进行板牙等小手术者，可用DDAVP治疗，能提高vWF活性及VIII：C活性2~3倍，缩短出血时间；DDAVP不适合IIB型和III型vWD；止血需输入vWF浓缩剂，严重者或欲行大手术者，可输入血浆制品，如中纯度因子VIII浓缩剂、冷沉淀物等；女性vWD伴月经过多者，可口服孕激素。该病禁用PLT功能抑制药。
第二节 血管性血友病（vWD）