一、诊断依据
（一）发病特点：是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。溶血性贫血病因和发病机制复杂，大致可分为红细胞固有或内在缺陷和外部因素异常两大类，前者几乎都为先天性，后者则为获得性。
（二）发病原因：
1、红细胞内在原因引起的溶血：
（1）遗传性：
1）红细胞膜缺陷性溶贫：如遗传性球形红细胞增多症、遺传性橢圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症；
2）红细胞酶缺陷性溶贫：如丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症；
3）红细胞珠蛋白链异常性溶贫：如地中海贫血和血红蛋白病。
（2）获得性（后天获得性红细胞膜缺陷）：如阵发性睡眠性血红蛋白尿。
2、红细胞外在因素所致溶贫：
1）免疫溶血性贫血；
2）物理、化学、生物因素所致溶贫；
3）脾功能亢进。
（三）临床表现：
溶贫的症状与溶血发生的程度、速度有关，慢性溶血以血管外溶血多见，以贫血症状为主伴黄疸、肝脾肿大，可合并胆石症及肝功能损害的表现；而急性溶血常为血管内溶血，起病急骤，常有突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、腰酸背痛、贫血、黄疸、尿色酱红、尿少、尿闭等。
（四）辅助检查：
1、反映红细胞破坏过多的证据：
（1）尿胆原及尿胆素阳性；
（2）尿三胆检查胆红素阴性；
（3）凡登白试验间接反应阳性；
（4）血清总胆红素升高；
（5）放射性核素51铬检查，红细胞寿命缩短。
2、血管内溶血证据：
（1）血浆游离血红蛋白增高；
（2）血清结合珠蛋白减低或消失；
（3）尿含铁血黄素(Rous)试验阳性；
（4）尿潜血试验阳性。
3、反映红细胞代偿增生证据：
（1）网织红细胞计数增高；
（2）外周血涂片（出现有核红细胞）、骨髓穿刺（红系显著增生）；
（3）粒/红比例缩小或倒置。
4、寻找溶血原因的检查：
（1）血液涂片红细胞形态检查：
如球形红细胞増多，提示遗传性球形细胞增多症或免疫性溶血性贫血；如橢圆形红细胞增多，提示遗传性橢圆形红细胞增多症；如靶形红细胞增多，提示可能为地中海贫血；
（2）自体溶血实验阳性提示丙酮酸激酶缺乏症；
（3）酸化甘油溶血试验、酸溶血(Ham)试验、糖水溶血试验阳性提示阵发性睡眠性血红蛋白尿症；
（4）高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成试验阳性、G6PD/PK荧光点试验或定量测定可提示G6PD缺乏症；
（5）血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定对地中海贫血及血红蛋白病具有诊断意义；
（6）异丙醇试验、热变性试验提示不稳定型血红蛋白病；
（7）抗人球蛋白(Coombs)试验阳性提示自身免疫性溶血性贫血；冷凝集试验、冷溶血试验等。
（五）诊断要点：
溶血性疾病的诊断按下列步骤进行：肯定溶血的存在、确定溶血的部位、然后寻找溶血的原因。根据贫血、黄疸、肝脾肿大或急性溶血发作的表现，不难作出诊断。
二、鉴别诊断
急性溶血应与急性黄疸性肝炎相鉴别，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿相鉴别。此外溶血性贫血还应该与下列疾病相鉴别：
（一）贫血伴网织红细胞增多：1、出血；2、缺铁性贫血或巨幼细胞贫血恢复期。
（二）黄疸伴贫血（尿胆红素阴性）：1无效造血（骨髓内溶血）；2、体腔或组织内出血。
（三）黄疸不伴贫血（尿胆红素阴性）：1、胆红素结合障碍（如Crigler-Najjar综合征）；2、新生儿高胆红素血症；3、药物诱发高胆红素血症；4、家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）。
三、治疗方案
病因治疗，控制溶血，纠正贫血，防治并发症。
（一）治疗原发病，去除诱因。
（二）慢性溶血：
1、酌情成份输血，血红蛋白维持在无贫血症状的水平，但小儿溶贫则血红蛋白应维持在80g/L以上；
2、补铁治疗，当证实缺铁后应予补铁；
3、适度补充叶酸；
4、脾切除。
（三）急性溶血：
1、一般处理如吸氧、卧床休息；
2、大量补液、利尿、碱化尿液；
3、肾上腺皮质激素；
4、酌情慎重成份输血（例如洗涤红细胞），并注意观察输血效果；
5、免疫抑制治疗；
6、防治肾功能衰竭、休克、DIC等。
第一节 溶血性贫血概论