一、诊断依据
（一）发病特点：PRCA是一种较少的异质性骨髓单纯红系造血障碍综合征，特征是骨髓中红系幼稚细胞明显減少甚至缺如，而粒细胞系和巨核细胞系无明显受累。分为先天性和获得性两类，本章主要介绍获得性PRCA。其发病主要与体液和细胞免疫异常有关。
引起继发性PRCA的病因众多，包括肿瘤、感染、药物诱发和自身免疫性疾病。
（二）临床表现：
临床经过差别明显，可表现为一过性急性自限性亚临床经过和慢性持续性不同程度贫血及其相关症状。体检无淋巴结和肝脾肿大。
如有淋巴增殖性疾病（如胸腺瘤）或自身免疫性疾病（风湿病）的临床表现，強烈提示为继发性，可在原发病表现的基础上出现不能用原发病解释的贫血加重。
（三）辅助检查：
1、血象：特点为外周血呈正色素正细胞性贫血，白细胞和血小板计数正常，网织红细胞显著减少或缺如，骨髄增生度正常，幼红细胞明显减少，其他细胞系正常。
2、骨髓象：是最直接的诊断依据。细胞增生度正常，以单纯的红系造血障碍为突出的特征，各期有核红细胞均明显减少，原始红细胞常消失。粒系和巨核系造血无异常。
3、其他贫血检查指标：溶血性试验，如抗球蛋白试验、酸溶血试验阴性，乳酸脱氢酶、间接胆红素及结合珠蛋白等溶血指标正常。铁代谢指标无缺铁证据。
4、病毒及其他检查：有条件时可检测PRCA相关病毒及其滴度，检查结缔组织病的血清学标记等。
5、影像学检查：对慢性者都应常规检查胸腺，以及其他可疑肿瘤的相应组织器官的影像学检查。
二、鉴别诊断
明显的骨髓象特征使PRCA不难与其他类型的贫血相鉴别。有时MDS的难治性贫血（RA）阶段也仅表现为贫血，但MDS的病态造血可将两者区分开来。少数表现为全血细胞减少者应与再障等疾病相鉴别。
三、治疗方案
（一）一般处理和支持治疗：停止所有可疑药物，合理抗感染，积极治疗原发病。
（二）免疫抑制治疗：
1、糖皮质激素：为首选治疗。泼尼松口服1mg/kg•d，总疗程3~4个月或更长，多在1个月左右生效，如无效可停药，缓慢减量直至停药。
2、环孢素：是另一种治疗PRCA的一线药物。5~7.5mg/kg•d，分2~3次口服，2~4周开始见效，3个月内达到满意效果。与糖皮质激素联合疗效提高。应特别关注其肾毒性。
3、细胞毒药物：用于一线治疗无效者。常用药物有环磷酰胺和硫唑嘌呤，选其一种从小剂量开始。近期副作用为骨髓抑制，远期副作用有继发性肿瘤和不育。
4、抗胸腺细胞球蛋白：有效率50%。
5、大剂量静脉免疫球蛋白：尤其适用于免疫损伤患者微小病毒B19相关PRCA，但费用较高。
6、抗淋巴细胞单克隆抗体（单抗）：有成功治疗其他免疫抑制剂无效病例的报道，但价格昂贵。
7、其他：上述治疗无效时可试用血浆置换或免疫吸附，可能有效。43052119800605497064010219610526063X330881198805050529
（三）外科治疗：
脾切除可适用于以上治疗无效的难治性病例，但有效率不高，仅17%。；对有胸腺瘤者应手术切除。
第二节 纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）