一、诊断依据
（一）发病特点：NHL病变淋巴结切面外观呈鱼肉样，镜下正常淋巴结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失，增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一，排列紧密，大部分为B细胞。NHL常原发累及结外淋巴组织，但NHL不是沿淋巴结区依次转移，而是跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移，且有较多结外侵犯，发展迅速并发生早期远处扩散，有的病例就诊时已播散全身。这种多中心发生的倾向使NHL的临床分期的价值和扩野照射的治疗作用不如HL。
二、病理分类及预后：
美国国立癌症研究所NHL（IWF）分型，依据HE染色形态学特征将NHL分为10个类型：
1、低度恶性：a.小淋巴细胞型，b.滤泡性小裂细胞为主型，c.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型；
2、中度恶性：d.滤泡性大细胞为主型，e.弥漫性小裂细胞型，f.弥漫性大、小细胞混合型，g.弥漫性大细胞型；
3、高度恶性：h.大细胞、原免疫细胞型，I.原淋巴细胞型，j.小无裂细胞型；
4、杂类：复合型、覃样霉菌病、组织细胞型、骨髓外浆细胞瘤、其它。
由于IWF未能反映淋巴瘤的免疫表型（B细胞或T细胞来源），也未能将近年来运用免疫组化、细胞遗传学和分子生物学等新技术而发现的新病种包括在内，故WHO分类对認识不同类型淋巴瘤的疾病特征和制定合理的个体化治疗方案具有重要意义，按肿瘤细胞的来源确定分型：（详见第2版内科学下册P816）。
（1）前体淋巴组织肿瘤：包括9种不同类型的B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤和1种T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤。
（2）成熟B-细胞肿瘤：包括39种不同类型的淋巴瘤。
（3）成熟T细胞和NK细胞肿瘤：包括23种不同类型的淋巴瘤。
（4）组织细胞和树突细胞肿瘤：包括8种不同类型的细胞肉瘤。
（5）移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）：包括6种淋巴组织增生病。
（三）临床表现：
随年龄增长发病增多，男多于女，NHL有远处扩散和结外侵犯的倾向，对各器官的侵犯较HL多见，一般病情发展迅速。
1、全身症状：晚期出现发热、消瘦、乏力、盗汗等症，全身瘙痒少见。
2、淋巴结肿大：为常见的首发症状，凡无明显感染灶的无痛性淋巴结肿大，均应想到此病。沟淋巴结。与HL不同的是其淋巴结的侵袭转移不沿相邻区域发展，而是跳跃性地远处扩散，淋巴瘤进展迅速，融合成团，造成相应组织器官的浸润、压迫、粘连、水肿、梗阻等症状。
3、淋巴结外受累：NHL的病变范围很少成局限性，多见累及节外器官，咽淋巴环病变占NHL的10%~15%，临床有吞咽困难、闭塞、鼻出血及颌下淋巴结肿大等。胸腹各器官组织均可累及并引起相应病症。（其他及其分期详见第一节HL与NHL对比表及临床分期表）。
（四）辅助检查：
1、血象和骨髓检查：WBC计数正常，淋巴细胞增多，晚期并发急性淋巴瘤细胞白血病时可呈现白血病样血象和骨髓象。
2、血生化：血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良，当碱性磷酸酶活力或血钙增加时，提示骨骼累及。B细胞NHL可并发抗人球蛋白试验阳性或阴性的溶贫，。累及中枢神经系统时，脑脊液可有改变。
3、影像学检查：（同霍奇金淋巴瘤）。
4、病理学检查：是明确诊断的依据。淋巴结活检（与霍奇金淋巴瘤相同）、淋巴细胞分化抗原检测、染色体易位检查、基因重排等都可提供确诊的重要依据。
三、鉴别诊断
1、需与一切有淋巴结肿大的疾病相鉴别；
2、以发热为主要表现的淋巴瘤需与结核病、败血症、结缔组织病、败血症、坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病相鉴别，结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。
四、治疗方案
注：上述方案中药物剂量摘自原文献，实际应用剂量可据具体情况酌情增减。
（二）生物治疗：
1、单克隆抗体：NHL大部分为B细胞性，其90%表达CD20，凡CD20者均应用抗CD20单抗（利妥昔单抗375mg/m2）治疗，抗CD20单抗与CHOP等联合化疗方案合用治疗惰性或侵袭性淋巴瘤可显著提高CR率和延长无病生存时间。
2、干扰素：是一种能抑制多种血液肿瘤增殖的生物制剂，可与肿瘤细胞直接结合而抑制肿瘤增殖，间接免疫调节作用。
（三）造血干细胞移植：
大剂量化疗联合自体造血干细胞移植（auto-HSCT）已经成为治疗失败患者的标准治疗。也可作为预后差的高危淋巴瘤的初次CR期巩固強化的治疗选择。亦是复发性NHL的标准治疗。
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的移植相关毒副反应较大，较少用于恶性淋巴瘤。
（四）手术治疗：合并脾亢者如有切脾指征，可行切脾以提高血象，为后续化疗创造条件。
第二节 非霍奇金淋巴瘤