一、诊断依据
（一）发病特点：TTP是一种以微血管内广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病，系临床危急重症。临床上以典型的三联征为多见：血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征；若同时伴有肾损害和发热，则为TTP经典五联征。
（二）临床表现：
1、微血管性溶血性贫血：
（1）贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血；
（2）有微血管病性溶血：
1）黄疸与深色尿，偶见血红蛋白尿；
2）血凃片可见较多畸形红细胞＞2%，及红细胞碎片；
3）网织红细胞增多；
4）骨髄代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降；
5）血胆红素升高，以间接胆红素为主；
6）血浆游离血红蛋增高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶增高。
2、血小板减少性紫癜与出血倾向：
（1）有不同程度紫癜和出血倾向；
（2）血小板计数减少，血涂片可见巨大血小板；
（3）骨髄中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。
3、神经精神异常：具有一过性、反复性、多样性与多变性的头痛、性格改变、神志异常、感觉及运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。
（以上三项同时存在为三联征）
4、肾损害：如尿蛋白、血尿、管型，轻度氮质血症等。
5、发热：多为中、低度。
（以上五项同时存在为五联征）
（三）组织病理学证据：可在肌体任何组织取材，阳性为小动脉、毛细血管中可见均质性透明样血栓，PAS染色阳性，还可见内皮细胞增生，小动脉与毛细血管交接处动脉瘤样扩张。
（四）临床分型：
1、急性：起病急，治愈后至少6个月内不复发；
2、慢性：很难彻底治愈，病程长期迁延；
3、复发性：治愈6个月后复发，慢性及慢性复发者约占总数7.5%。
一、诊断依据