一、多毛细胞白血病（HCL）
HCL是一种慢性B淋巴细胞白血病，特征性表现为外周血和骨髓中出现形态不规则、有胞浆突起、纤细如毛的典型多毛细胞（HC），同时具有全血细胞减少并不同程度脾大。HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色（TRAP）阳性，有别于其他淋巴细胞增殖性疾病。免疫表型为slg+、CD19+、CD20+、CD22+、CD103+、CD25+、和CD11c+。
病情稳定者无需治疗，HCL一线药物包括嘌呤类似物，如喷司他丁和克拉屈滨，推荐用量0.09mg/kg静滴，连用7天为一疗程。干扰素α（IFN-α）和抗CD20单克隆抗体有效，脾切只主张用于降破裂者。
二、成人T细胞白血病（ATL）
集中于日本西南部地区，我国罕见。（详见第2版内科学下册P807）
三、幼淋巴细胞白血病（PLL）
当血幼淋巴细胞占淋巴细胞55%以上可诊断为PLL，多来源于B细胞，发病年龄＞50岁，常表现为脾大，无周围淋巴结肿大；外周血WBC＞100×109／L；B-PLL免疫表型呈sIgM和sIgD高表达，CD19+、CD20+、CD22+、CD79b+、FMC7+，CD5可为阳性。部分患者存在11q23ˉ（33%）、13q14ˉ（50%）及P53基因突变。
PLL对CLL传统治疗反应差，环磷酰胺+长春新碱+蒽环药物+泼尼松（CHOP）联合治疗有一定疗效，但持续时间短。氟达拉滨（Flu）和2-CdA对PLL疗效优于烷化剂和联合化疗。单克隆抗体可作为治疗选择，如抗CD20单抗和抗CD52单抗等。
四、浆细胞白血病（PCL）
发病年龄50~60岁，临床特征除了外周血浆细胞增多和广泛内脏器官受累外，其他特征类似于急性白血病（AL）或多发性骨髓瘤（MM）；外周血WBC分类浆细胞＞20%，或绝对计数＞2×109／L。根据有无浆细胞骨髓瘤病史分为原发性和继发性两类。需与MM、反应性浆细胞增多症、HCL、华氏巨球蛋白血症、滤泡性淋巴瘤的白血病期、PLL等鉴别。
PCL预后差，治疗类似于MM，但疗效不理想，原发性PCL初起对化疗反应较好，后多耐药，生存期6个月左右；继发性仅1月左右。
五、肥大细胞白血病（MCL）
MCL又称组织嗜碱细胞白血病，较罕见，是肥大细胞恶性增生引起各器官如肝、皮肤、血液、淋巴造血系统等一系列病理损害。分为原发性和继发性，前者少见，多数继发于色素性荨麻疹和系统性肥大细胞增多症。临床表现与肥大细胞浸润各组织器官、释放组胺及其他炎性介质有关。实验室检查外周血肥大细胞≥10%，骨髓中≥20%。本病需与嗜碱性粒细胞白血病鉴别。
目前缺乏有效治疗，可选用急性髓系白血病（AML）治疗方案，亦可使用放疗、糖皮质激素、烷化剂和抗组胺药。
六、嗜酸性粒细胞白血病（EL）
EL以各脏器嗜酸性粒细胞浸润为特征，分为急、慢性两类。急性AL具有AL的临床特点，肝脾淋巴结肿大，贫血和血小板减少等，部分患者出现进行性心、肺、中枢神经系统以及皮肤的浸润。外周血和骨髓嗜酸性粒细胞持续增多，常见幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞＞5%。慢性AL目前归于慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN），确诊此病徐排除寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、感染性疾病、高嗜酸细胞综合征、M₄E。、慢性髓性白血病（CML）以及其他原因所致的良性嗜酸性粒细胞增多。
目前无有效治疗方法。急性采用AML方案，肾上腺皮质激素、羟基脲、长春新碱等有效。慢性采用羟基脲、肾上腺皮质激素可降低嗜酸性粒细胞，但对病程无改善，有研究称IFN-α和伊马替尼等对EL有一定疗效。
七、嗜碱性粒细胞白血病（BL）
极为罕见（省略）。（详情参阅第2版内科学下册P808）。
八、大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）
LGL根据CD3的表达分为两个主要亚型：CD3+者为T细胞性（T-LGL）和CD3ˉ者为NK细胞型（NK-LGL）。T-LGL表现为反复感染，脾轻度肿大，部分患者类似风湿性关节炎。NK-LGL表现为肝、脾、淋巴结肿大及肠道受累。外周血淋巴细胞＞5×109／L，其中大颗粒淋巴细胞占50~90%，中性粒细胞明显减少，甚至重度缺乏，且持续6个月以上。
目前无有效治疗方法。口服低剂量甲氨蝶呤、环孢素或环磷酰胺对少数病人有效。激素可缓解部分患者中性粒细胞减少程度，但停药会复发。NK-LGL呈急性发病，预后极差。生存期﹤2个月。
第四节 少见类型的白血病