一、诊断依据
（一）发病特点：出血性疾病是指止血机制异常引起的原发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，发病环节主要累及血管、血小板或凝血因子，可分为遗传性和获得性两类。
（二）出血性疾病的分类：
1、血管异常：
（1）先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症；
（2）获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、老年性紫癜、
感染相关性紫癜、药物性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、副蛋白血症、VitC缺乏症等；
2、血小板异常：
（1）血小板数量减少：
1）先天性：范科尼综合征、Alport综合征、Wiskott-Aldrich综合征、May/Hegglin异常、llb型血管性血友病等。
2）获得性：再障、恶性肿瘤骨髓浸润、骨髓增生异常综合征、药物性、特发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血、DIC、血栓性血小板减少性紫癜等。
（2）血小板数量增多：原发性见于原发性血小板增多症；继发性见于急性大量出血、缺铁、结核、外科手术、脾切除术后、恶性肿瘤、慢性炎症性疾病、类风湿关节炎、药物或诱导化疗后的反跳等。
（3）血小板功能异常：
1）先天性：粘附功能障碍-巨血小板综合征、聚集功能障碍-血小板无力症、血小板分泌功能障碍-贮存池病。
2）获得性：尿毒症、心肺旁路、肝脏病、抗血小板药物应用、DIC等。
3、凝血因子异常：
（1）先天性：如血友病A、血友病B；凝血因子I、II、V、VII、XI、XIII缺乏；血管性血友病等。
（2）获得性：Vitk缺乏、肝病、淀粉样变性、肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、DIC等。（三）实验室检查：
1、止凝血机制初筛试验：面对一个出血性病例，实验室诊断的初始目标是能够将凝血机制障碍引起的出血或是血小板数量或功能异常引起的出血区别开来。这类试验包括：1）血细胞计数（尤其是PLT）和外周血涂片；2）凝血酶原时间（PT）；3）部分凝血活酶时间（PTT）；4）凝血酶时间（TT）；5）出血时间（BT）。
2、血小板功能检查：当初筛试验结果显示PLT正常，凝血因子分析结果正常，而出血时间延长，常提示PLT功能异常。确定PLT功能的实验包括：1）PLT聚集功能测定；2）特殊PLT膜糖蛋白分析。
3、凝血因子缺乏的特殊试验：初筛APTT延长，PT正常时，应重点排除有无FVIII、FIX、FXI缺乏。确定该类因子缺乏可采用凝血活酶生成及纠正试验最终可将血友病A、B和因子XI缺乏区别开来。
4、凝血因子抑制物分析：体内常见的抑制物有FVIII抑制物和抗磷脂抗体（APA）两类，可干扰内、外源性凝血途经，引起APTT和（或）PT延长。APA包括狼疮抗凝物（LA）和抗心肌磷脂（aCL）抗体。APA见于系统性红斑狼疮、及其他自身免疫性疾病、结缔组织病、肝病、恶性肿瘤。FVIII抑制物分析包括定性和定量分析；APA确诊试验包括APTT或鲁塞尔蝰蛇毒时间（RVVT）分析的混合试验或纠正试验。
止血机制初筛试验内容及解释
一、诊断依据