淋巴瘤(Lymphoma)是一组起源于淋巴结或淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤(HL）和非何杰金淋巴瘤(NHL)两大类。其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化產生的某种免疫细胞恶变有关，以无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征，并有相应组织器官压迫症状。本病的病因和发病机制不完全清楚，可能与感染、遗传和环境污染有关。
第一节 霍奇金淋巴瘤（HL）
一、诊断依据
（一）发病特点：
组织病理学检查发现RS细胞是HL的特点，RS细胞大小不一，多数较大，形态极不规则，胞浆嗜双色性，核外形不规则，可多叶多核，核染质粗细不等，核仁大。可伴各种细胞成分和毛细血管增生及纤维化。HL通常从原发部位向邻近淋巴结依次转移，越过邻近淋巴结向远处淋巴结区跳跃传布少见，这也是有别于NHL的鉴别特点之一。
（二）HL病理和分型：
（三）临床表现：多见于青年。
1、淋巴结无痛性、进行性肿大，浅表淋巴结起病，早期分散，晚期融合成团，质如硬橡胶，以及深部淋巴结肿大可引起相应压迫症状，沿相邻淋巴结侵袭转移；
2、不规则发热或有周期性发热，患者以不明原因的持续发热为起病症状，逐步降至正常，间歇数日或数周后又发热，周而复始。伴乏力、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒、贫血或衰竭；
3、结外病变不多，累计脾脏较常见，还可累及肺和胸膜。其他器官组织也可受累，但少见，且一定是与结内病变同时存在，绝无独立的结外表现，后者常提示NHL。
（四）临床分期：
淋巴瘤的确诊依靠病理组织学检查。HL诊断建立后可据病变范围进行临床分期。
（五）辅助检查：
1、血液和骨髓检查：常有轻中度贫血，少数WBC轻中度增加，约有1/5嗜酸性粒胞增高，骨髓被广泛浸润，或伴脾亢，可有全血细胞减少。骨髓涂片发现RS细胞是HL确诊依据。骨髄浸润由血源播散而来，故骨髄穿刺涂片阳性率仅3%，活检法可提高9％~22%。
2、血生化检查：血沉加快，30%~40%血清乳酸脱氢酶活性增高，后者提示预后不良，当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼受累。广泛病变者β₂ -微球蛋白（β₂ -MG）显著升高。
3、影像学检查：B超、核素显像、CT及MRI都可对受累的淋巴结、内脏及组织进行卓有成效地扫描检查，并明确病变部位，显示病变范围及程度。
4、病理学检查：是确诊HL及病理分型的主要依据。
5、剖腹探查：一般不易接受，但当诊断困难时可考虑
二、鉴别诊断
1、慢性淋巴结炎；
2、淋巴结结核；
3、恶性组织细胞病；
4、淋巴结转移癌；
5、慢性淋巴细胞性白血病；
6、血管免疫母细胞淋巴结病。
三、治疗方案
（一）放射治疗
霍奇金病：IA、ⅡA：扩大照射，膈上用斗篷，膈下用倒“Y”字式
ⅠB、ⅡB：全淋巴结照射
ⅢA：放疗+化疗
ⅢB、Ⅳ：化疗
非霍奇金淋巴瘤仅恶性度较低的I—II期患者可单独选择放疗。
（二）化学治疗：
适应证：
1、不适合作放射治疗者，即霍奇金氏病III、IV期患者，以及大部分非霍奇金淋巴瘤患者；
2、紧急情况下需迅速解除压迫症状者；
3、局部淋巴瘤患者作为放射治疗的辅助治疗。
目前认为HL最佳的治疗方案是Ⅰ、Ⅱ期4~6周的ABVD方案联合20~30Gy的受累野照射治疗；Ⅲ、Ⅳ期6~8周的ABVD方案同时联合放疗。
（三）其他治疗：
1、中枢神经系统淋巴瘤：MTX加地塞米松鞘内注射，也可联合全脑放射治疗；
2、重组干扰素；
3、骨髓移植：异基因骨髓移植和自体骨髓或周围血干细胞移植，适用于年龄60岁以下，能耐受大剂量化疗和放射治疗的患者。
第一节 霍奇金淋巴瘤（HL）
