一、诊断依据
（一）发病特点：POEMS综合征是一种少见的浆细胞克隆增生性疾病，因其5个主要临床特征而命名：多发性神经病、器官肿大、内分泌病、M蛋白和皮肤改变。病因不明，可能与人类疱疹病毒有关。
（二）临床表现：
起病隐匿，成年发病，男多于女，50~60岁为发病高峰。随疾病进展临床表现渐多，累及多个系统。
1、多发性神经病变：见于所有患者，多为首发症状。呈进行性，对称性感觉和运动神经功能障碍，由四肢远端向近端发展，感觉麻木、疼痛、乏力、肌肉萎缩，可致瘫痪。自主神经功能障碍，多汗、阳萎、便秘或腹泻、低血压。
2、器官肿大：多数患者有肝、脾、淋巴结肿大。
3、内分泌病：常见性腺功能不全、肾上腺皮质和甲状腺功能减退并出现相应表现。
4、M蛋白和骨髓异常：所有患者均有M蛋白，多为IgG或IgA，𠆢轻链型。骨髓浆细胞轻度增多，流式细胞术可鉴定其为克隆性。
5、皮肤改变：皮肤色素沉着、粗糙增厚、多毛，活检可见基底层细胞内黑色素增加，血管周围炎，以淋巴细胞浸润为主。
6、其他：大部分患者X线片显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。或并存Castleman病。此外，本病尚可有低热、消瘦、水肿、浆膜积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF水平升高等。
二、鉴别诊断
本病主要需与其他浆细胞疾病和慢性炎症性脱髓鞘神经病相鉴别。
三、治疗方案
本病无标准的治疗方法，对于骨病局限者首选局部放疗或手术切除；多发性骨损者需化疗，常用美法仑或环磷酰胺与糖皮质激素联合；auto-HSCT适用于体能状况较好者；某些新药如沙利度胺和硼替佐米也已试用于本病。
第二节 POEMS综合征