血液系统疾病

三、治疗方案

    去除诱因,纠正贫血,防治感染和出血,促进造血,分型治疗。

    (一)支持疗法:

    1、避免使用一切对骨髓有抑制作用的药物;

    2、注意环境和个人卫生,当中性粒细胞<0.5×109/L,应注意室内消毒和反向隔离措施,一旦发烧,积极抗感染治疗;

    3、若Hb<60g/L,且有明显贫血症状时可输注浓缩红细胞或添加液红细胞;

    4、若血小板<20×109/L且有明显出血倾向时可输注浓缩血小板。

    (二)免疫抑制剂:

    1、抗胸腺细胞/淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)。来源不同所用剂量不同,一般马抗人胸腺细胞免疫球蛋白10mg~15mg/kg,兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白3~4mg/kg静脉滴注,连用5天;

    2、环胞菌素A(CSA)治疗剂量10mg~12mg/kg,分两次口服,维持剂量2mg~5mg/kg,使其血药浓度维持在200mg~400mg/L;

    3、大剂量丙种球蛋白(HD—Ig),0.4g/kg,静脉滴注,连用5天,一月后可酌情重复;

    4、大剂量甲基强的松龙(HD—MP)20mg~30mg/kg,静脉滴注,连用3天,以后依次减量。

    (三)骨髓移植(BMT):若急性再生障碍性贫血患者有HLA完全相合的同胞供体,应考虑将异基因造血干细胞骨髓移植作为一线治疗。

    (四)生物调节剂:

    1、白介素-3(IL-3);

    2、粒巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF);

    3、粒细胞集落刺激因子(G-CSF);

    4、红细胞生成素(EPO);

    5、血小板生成素(TPO)。

    (五)雄激素类:为非重型再障之首选,常用十一酸睾酮40mg口服,或司坦唑醇2mg,3次/d。一般需用药的6个月才能判断疗效,病情缓解后不宜突然停药,需维持治疗2~3月,以减少复发。雄激素的主要副作用是雄性化和肝功损害。雄激素联合免疫抑制可望提高疗效,常用环孢素5mg/kg•d,分2~3次,应较长时间的用药>1年,并缓慢减停。雄激素类药种类繁多,还有康力龙、达那唑等等。

    (六)改善微循环药物:一叶秋碱、654-2。

    (七)脾切除。

    (八)中医治疗。


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