一、诊断依据
（一）发病特点：AIHA是一类免疫介导的获得性溶血性贫血的总称，共同的病理生理基础是患者产生针对自身红细胞的病理性抗体并造成其免疫破坏。分为原发性和继发性，根据抗体作用于红细胞的最佳温度分为温抗体型（WA-AIHA）和冷抗体型，偶见混合型。温抗体型AIHA是AIHA中最常见的类型，占70%。女性多于男性。
（二）临床表现：
1、温抗体型自身免疫性溶贫病情表现差异很大，自无明显溶血至严重致命溶血不等。多数起病隐匿，表现为乏力、虚弱、头晕、活动后气短等贫血症状伴不明原因发热。心功能不良的老年患者可发生心绞痛。体检可见苍白，1/3患者有显性黄疸和肝大，半数以上有轻中度脾大。继发者有原发病表现。
2、病毒感染常致病情加重。尤其儿童可诱发危及生命的溶血，呈急性发病、有寒战、高热、呕吐、腹痛、腰背痛，甚至休克和肾衰。
3、本病血栓栓塞性疾病发病率较高，尤以抗磷脂抗体阳性者为甚。
4、WA-AIHA伴免疫性血小板减少称Evans综合征，多先出现血小板减少，随后发生免疫性溶血。
（三）辅助检查：
1、血象：贫血轻重不等，为正细胞正色素性，外周血涂片可见数量不等的球形红细胞增多，有核红细胞、网织红增多，（再障危象时除外），白细胞、血小板正常。如血小板降低，提示Evans综合征。
2、骨髓象：红系造血明显活跃。再障危象时增生下降。
3、抗人球蛋白试验：90%AIHA患者DAT（直接抗人球蛋白）阳性，抗体主要是①抗IgG和抗C₃（I型）溶血最重，最难治；②单纯抗IgG（Il型）病情介于l型和lll型之间；③单纯抗C₃（lll型）溶血最轻。AT（间接抗人球蛋白）阳性或阴性。
4、抗磷脂抗体：阳性者有血栓栓塞发生。
5、其他：血清胆红素升高，以间接胆红素为主，尿胆原增多。血清乳酸脱氢酶升高，急性溶血时，结合珠蛋白降低并出现血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁血黄素尿。
二、鉴别诊断
少数抗人球蛋白试验阴性患者需与其他溶贫鉴别，包括先天性溶血性疾病、非免疫性因素所致的溶贫及阵发性睡眠性血红蛋白尿症、HS。
三、治疗方案
1、病因治疗：有病因可寻的继发性患者应治疗原发病。感染所致者常表现为病情急但呈自限性的特点，有效控制感染溶血即可缓解甚至治愈。疑有药物诱发者应停用可疑药物。继发于恶性肿瘤者应采取有效治疗措施控制肿瘤发展，否则难以扼制溶血。
2、糖皮质激素：是治疗本病的首选和主要药物。常用泼尼松，开始剂量1~1.5mg/kg·d。治疗有效者一周左右Hb↑，每周可升高20~30g/L。Hb恢复正常后维持原剂量1个月，然后逐渐减量。需低剂量维持至少3~6个月。如治疗3周无效者应考虑是否诊断有误或激素抵抗。
3、脾切除：作为二线治疗，脾切除的适应证是：①糖皮质激素治疗无效；②激素维持量每日＞10mg；③不能耐受激素治疗或有激素应用禁忌症。脾切除总有效率60~75%。目前尚无预测手术效果的可靠方法。
4、免疫抑制剂：主要用于糖皮质激素和切脾无效的难治性患者。细胞毒类药物有环磷酰胺和硫唑嘌呤最常用。环磷酰胺50~150mg/d，硫唑嘌呤50~200mg/d，开始3个月与糖皮质激素合用，然后停激素，单用免疫抑制剂6个月，再逐渐减停。有效率40~60%，治疗期间需密切关注其毒副作用。亦可试用其他非细胞毒免疫抑制剂如环孢素、麦考酚吗乙酯、利妥昔单抗和阿伦单抗等。
5、输血：应严格掌握适应证，输血仅限于再障危象和极度贫血危及生命者。
6、难治性患者治疗：大剂量丙种球蛋白静脉注射对40%患者有效，儿童反应尤佳。达那唑联用泼尼松对部分患者有效。利妥昔单抗被认为是难治性患者有效而安全的治疗选择。麦考酚酸酯对继发于自身免疫性疾病和淋巴增殖性疾病的患者显示出不错的疗效。
7、其他治疗：如血浆置换、长春碱类药物负载血小板输注、胸腺切除等均有治疗本病的报道，因资料有限，其确切价值有待探讨。
第四节 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）