一、诊断依据
（一）发病特点：指外周血循环中中性粒细胞绝对数量明显减少＜2.0×109／L。；粒细胞缺乏是中性粒细胞减少的一种严重形式。
（二）临床表现：
1、中性粒细胞减少：起病缓慢、早期无明显症状，常在验血时被发现；可有乏力、疲倦、头晕、心悸、低热、食欲不振；粒细胞＜1.0×109／L。时，感染倾向明显增加。
2、急性粒细胞缺乏：起病急骤、全身症状严重，病情常在数小时至数日由发展至极。表现为寒战、高热、极度乏力、头痛、咽痛、全身肌肉关节疼痛、伴虚弱、衰竭。肺部、口腔、皮肤、阴道和肠道的感染症状；病灶不易局限，迅速恶化蔓延，引起肺部感染、败血症、脓毒血症等致命感染。
3、体征：特别是口咽部、呼吸道、肛周、皮肤可能有潜在的感染病灶；有淋巴结和肝脾肿大情况；或有肺部感染体征。
（三）辅助检查：
1、血象：血细胞或中性粒细胞低于正常值下限，红细胞和血小板正常。粒细胞缺乏时粒细胞极度减少或缺如，淋巴细胞相对增多，中性粒核左移，核分叶过多，胞浆内常见中毒颗粒。
2、骨髓象：白细胞减少，中性粒细胞减少，骨髓中幼粒细胞多而成熟细胞少，谓之成熟障碍。粒细胞缺乏的骨髓各阶段粒细胞显著减少，仅见一定数量的原始和早幼粒细胞。恢复期早期原始和早幼粒增多，出现类白血病骨髓象，需注意鉴别，以后渐恢复正常。粒细胞中毒性表现与外周血相似。
3、中性粒细胞抗体：与免疫相关的中性粒细胞减少与中性粒细胞特异性抗体有关，其检测结果有助于筛查免疫相关的中性粒细胞减少的确诊。
4、肾上腺素试验：皮下注射0.1%肾上腺素0.1~0.3ml后,粒细胞增加至原来水平的2倍或达到正常范围，提示“假性粒细胞减少症”。
（四）诊断标准：
1、外周血白细胞数成人低于4.0×109/L时，称为白细胞减少症。
2、外周血中性粒细胞数低于0.5×109/L，称为粒细胞缺乏症。
一、诊断依据