（一）静脉用丙种球蛋白：可抑制巨噬细胞Fc受体，减少吞噬血细胞作用。
（二）皮质类固醇：可抑制T细胞产生细胞因子，地塞米松因可通过血脑屏障，优于泼尼松。
（三）环孢素（CsA）：对T淋巴细胞活化有抑制作用。
（四）依托泊苷（VP-16）：对单核细胞和组织细胞有作用，在遗传性和EBV相关的HLH等重症病例中是治疗的关键药物之一。发病4周内不使用该药预后不佳。
（五）其他免疫调节措施：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合糖皮质激素和CsA能成功诱导HPS缓解。全血或血浆置换疗法也可清除血液中的免疫抑制物。
（六）细胞毒药物：对于症状重，病情进展快的患者，可考虑给予CHOP、CHOPE等方案化疗。
（七）抗细胞因子的单克隆抗体：在治疗HLH方面有相关报道，如一种抗CD25的抗体，抗IL-2受体的人源化单抗-达利珠单抗，另一种为抗肿瘤坏死因子α单抗-英夫利昔单抗，治疗后疗效显著。
（八）其他免疫抑制治疗：如使用氟达拉宾、克拉屈滨等免疫抑制治疗可获得较好疗效。
（九）骨髓根治性治疗和异基因造血干细胞移植：优于常规化疗和免疫抑制治疗。
HLH-2004方案：
1、早期治疗：第一周VP-16 150mg/m2，2次/周，第3~8周VP-16
150mg/m2，1次/周；第1~2周DEX10mg/m2•d，第3~4周DEX5mg/m2•d；第5~6周DEX2.5mg/m2•d；第7周DEX1.25mg/m2•d，第8周DEX减量至停药；第1~8周CsA6mg/kg•d，分2次口服；如患者有神经系统症状或治疗2周后脑脊液未见改善，第3~6周行鞘内注射甲氨蝶呤和DEX，1次/周，共4次。
2、维持治疗：第9周继续CsA6mg/kg•d，分2次口服，VP-16 150mg/m2，1次/2周，DEX10mg/m2•d，每2周连用3天。总治疗时间为40周。该方案用于继发性HLH中重症或病情迁延者。
三、治疗方案