一、妊娠合并贫血
（一）发病特点：妊娠期由于血浆增加较红细胞增加相对为多，致血液稀释，血红蛋白值及红细胞数相对下降，出现所谓的“生理性贫血”。当血红蛋白低于10g%，红细胞数低于350万/mm3时，或细胞压积在30%以下时，则视为病理性贫血，应予治疗。常见的妊娠贫血可分为缺铁性及巨幼红细胞性贫血二类。缺铁性贫血较多见，发生的原因为对铁的需要量增加，但早孕常因胃肠功能失调，致恶心、呕吐、食欲不振或腹泻而影响铁的摄入，孕妇胃酸常过低，有碍铁的吸收；巨幼红细胞性贫血较少见，与孕期营养缺乏，尤其是缺乏叶酸和维生素B12有关。
（二）临床表现：
1、轻度贫血多无明显症状，重者可表现为面黄、水肿、头晕、心慌、气短及食欲不振等，甚至可发生贫血性心脏病及心衰。巨幼红细胞性贫血多出现在妊娠后期或产褥期。除上述症状外，尚可有腹胀、腹泻等消化系症状。
2、轻度贫血对妊娠可无明显影响。严重者可引起早产或死产，分娩时易出现宫缩乏力，产后易发生乏力性子宫出血，有时较少量的出血即可引起休克或死亡，产后易感染。新生儿的血红蛋白多属正常，但因铁的储备不足，日后易发生贫血。
（三）诊断要点：检查可发现血红蛋白及红细胞均低于正常值。缺铁性贫血的红细胞容积多低于30%，血色指数、平均血红蛋白量及平均血红蛋白浓度等也均明显降低，红细胞小而扁、形态不正常、大小不均匀，骨髓涂片可见幼稚红细胞增生。巨幼红细胞性贫血的血色指数及平均血红蛋白量均较高，红细胞直径增大呈椭圆形，骨髓涂片可见巨幼红细胞增生。
（四）治疗方案：首先应加强预防措施。孕妇应适当注意营养，特别是蛋白质及新鲜蔬菜的补充。已贫血者更应注意，应同时服用铁制剂。胃酸缺乏时可给稀盐酸0.5～2ml及维生素C100mg，3/日，有助于铁的吸收和利用。
1、一般血红蛋白在6g%以上者，都采用口服铁剂疗法，选用副作用小、利用率高的铁制剂，如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、硫酸甘油及葡萄酸亚铁等。另有一种复合铁制剂，含有少量铜、钴、锰、维生素，则更有利于血红蛋白的合成及促进红细胞的成熟。
2、巨幼红细胞性贫血可用叶酸及维生素B12等，同时给铁剂。
3、血红蛋白<5g%或红细胞<150万时，应输血，以少量多次为宜。
二、妊娠合并再生障碍性贫血
（一）发病特点：再生障碍性贫血（简称再障）是由于生物、化学、物理等多种因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞（红细胞计数、白细胞计数、血小板）减少，妊娠合并再障的发生率国内报道为0.03%～0.08%。妊娠不是再障的原因，但妊娠可使再障的病情加剧，再加上妊娠期间生理性血液稀释，易发生贫血性心脏病，甚至心力衰竭。再障孕妇发生妊娠期高血压、感染和出血的几率增加，是孕产妇的重要死因。妊娠严重贫血（血红蛋白<60g/L）对胎儿不利，可导致流产、早产、胎儿生长受限、死胎和死产等。
（二）临床表现：妊娠合并再生障碍性贫血以慢性型居多。急性型者病情重，贫血呈进行性加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性者起病缓慢，主要表现为进行性贫血，感染、出血等症状均相对较轻。再障孕妇易发生妊娠期高血压疾病，使病情进一步加重。分娩后宫腔内胎盘剥离，创面易发生感染，甚至引起败血症。这些易引起胎儿生长受限、胎儿宫内窘迫、早产和死胎等。
（三）诊断要点：诊断标准与依据如下：
1、外周血呈现全血细胞减少，包括白细胞计数（以中性粒细胞为主）、红细胞计数和血小板均不同程度减少。
2、骨髓象示增生减低或重度减低，非造血细胞增多。骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加。
3、无肝脾大。能除外其他全血细胞减少的疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病及恶性组织细胞病等）。
4、重型再生障碍性贫血除临床表现急进外，还需中性粒细胞绝对值<0.5×109/L、血小板<20×109/L及网织红细胞绝对值<15×109/L。
（四）治疗方案：
1、孕期：妊娠合并再障无特效治疗方法，以支持及对症治疗为主。在病情未缓解之前应避孕。若已妊娠，应在早期做好输血准备的同时行人工流产。随着再生障碍性贫血治疗手段的进展，近50%慢性再障病人经恰当治疗后病情缓解，可以妊娠。但妊娠期间病情可能加重，因此孕期应严密监护，注意休息，减少感染机会，间断吸氧，少量间断多次输血，以保证母儿安全。
2、分娩期：如无产科指征，应尽量阴道分娩，减少手术产，最好实行计划分娩。在宫颈成熟以后，经过输全血或成分血，血红蛋白达到80g/L左右，血小板达到20×109/L（2万）以上，在准备足够新鲜血的情况下促分娩发动。缩短第2产程，防止第2产程用力过度，造成脑等重要脏器出血。可适当助产，分娩时尽量避免组织损伤，仔细检查并完善缝合伤口。
3、产褥期：产后及时地使用宫缩剂，加速胎盘剥离和排出。有效地促进子宫收缩，减少产后出血。临床产后常规使用抗生素预防感染。在产褥期更应密切观察有无感染的临床表现，继续予抗生素，辅以适当的促进子宫复旧的中药治疗。有产科手术指征者行剖宫产术。
三、妊娠合并特发性血小板减少
（一）发病特点：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
（二）临床表现：皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。血小板显着减少，病程多为自限性，80%以上病人可自行缓解。平均病程4～6周，少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。
（三）诊断要点：临床上根据本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为：
1、多次化验检查血小板减少。
2、脾脏不增大或轻度增大。
3、骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
4、具备下列5项中任何一项者：
（1）泼尼松治疗有效。
（2）切脾治疗有效。
（3）血小板相关IgG 增多。
（4）血小板相关C3增多。
（5）血小板寿命测定缩短。
（四）治疗方案：
1、妊娠期：一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未获缓解者，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。用药应尽可能减少对胎儿的损害，除支持疗法、纠正贫血外，可根据病情进行以下治疗。
（1）肾上腺皮质激素：治疗ITP的首选药物。孕期血小板低于50*109／L，有出血表现的，可应用泼尼松40－100mg／d，待病情缓解后逐渐减量至10－20mg／d。
（2）大剂量丙种球蛋白：400mg／kg.d，ivd，5－7d为一疗程。
（3）脾切除：糖皮质激素治疗病情无改善，手术最好在妊娠3－6个月期间进行。
（4）血小板输入：当血小板<10＊109／L，为防止重要器官出血或分娩时，可输入新鲜血或血小板悬液。
2、分娩期：分娩方式原则上以阴道分娩为主，剖宫产指征：产妇血小板<50＊109／L，有出血倾向。产前或术前氢化可的500mg或地塞米松20～40mg静注，备好新鲜血或血小板悬液，仔细缝合伤口，防止血肿。
3、产后：孕期应用肾上腺素者，产后应继续应用。应给予抗生素预防感染。产后应立即检测新生儿脐血血小板，并动态观察是否有血小板减少。ITP不是母乳喂养的禁忌症，但母乳中含有抗血小板抗体，应视母亲病情和新生儿血小板计数而定。
43052119800605497064010219610526063X330881198805050529
第六节 妊娠合并血液系统疾病